Gult neglesyndrom: Mer enn kosmetisk – en systemisk lidelse
Hva er gult neglesyndrom?
En sjelden lidelse (ofte medfødt/arvelig) preget av tykke, gule–grønnlige negler med redusert vekst, onycholysis (losning fra negleleie), rygger. Ofte kombinert med systemiske funn.
Triaden (klassisk)
- Negleforandringer (100 %).
- Lymfødem (hevelse arm/ben) – p.g.a. lymfatisk dysplasi.
- Pleuravæske (ofte resittens, eksudat).
Andre forekomster
- Bronkiektasier (kronisk hoste, infeksjoner).
- Kronisk sinusitt/bronkitt.
- Immunsvikt (lav IgG, IgA).
- Tiroidit, autoimmun fenomener.
Årsak
Ukjent. Mutasjoner i FOXC2 (lymphedem-distichiasis syndrom) overlapper. Mistanke om defekt i proteintransport/sekresjon i neglematrix og lymfatikker.
Behandling
- Negler: ingen kur; toppisk keratolytika (ureum, salicylsyre), unngå trauma.
- Lymfødem: kompresjonsterapi, manuell lymfedrenasje, skinnpleie.
- Pleuravæske: thorakosentese, pleurodese, diuretika.
- Bronkiektasier: fysioterapi, antibiotika ved eksaserbasjon.
- Immunoglobulinersattning ved dokumentert antistoffmangel + recidiverende infeksjoner.
Tverrfaglig oppfølging (hud, lunger, immunologi, genetikk) anbefales.