Hva er Relapserende polykondritt?

relapsing polykondritt (RP) - Systemisk chondromalacia eller Atrofisk polykondritt - er en sjelden lidelse som forårsaker betennelse i bindevev, spesielt brusk rundt øyne, nese og ører. Smerter ved brusk områder og ledd er en av de viktigste symptomene på relapsing polykondritt. Laboratorietester og medisinske observasjoner bidra til å oppdage brusk forverring, og behandlingen innebærer ofte en resept av kortikosteroider eller immunsuppressive medisiner. Årsakene til brusk forringelse er imidlertid ukjent. Sykdommen er også kjent som von Meyenburg sykdom eller Meyenburg-Altherr-Uehlinger syndrom, så vel som kronisk atrofisk polykondritt og generaliserte eller systemisk chondromalacia.

Blant de viktigste symptomene på relapsing polykondritt inkluderer smerte som oppstår plutselig rundt ørene, nese og øyne, samt ledd og vev. Betennelse er en annen vanlig symptom som forårsaker stivhet, eller leddgikt, i hender og føtter, håndledd, knær og ankler. Hvis svellingen skjer i øynene, så lidelsen kan føre til keratitt eller konjunktivitt. Betennelse i ørene og nesen forårsaker "floppy ører" og "sal nese" misdannelser fordi relapsing polykondritt svekker brusk. Betennelse rundt luftrøret ikke bare skaper pusteproblemer, men det fører til kronisk heshet og svelg.
Ad

Denne bindevevssykdommer kan forekomme hos både menn og kvinner, og tegn ofte vises under middelalderen. Primært fører til uorden tilbakevendende episoder av brusk og vev betennelse. Foruten betennelse i nese, øyne og ører, mål uorden ryggraden og leddene, noe som vanligvis fører til leddgikt. Det påvirker også luftrøret, som truer med å puste. Relapsing polykondritt kan også inflame blodkar, hjerte og nyrer, noe som gjør sykdommen livstruende hvis den ikke behandles raskt.

Betennelse i hjertet, blodårer, og huden fra relapsing polykondritt fungerer som en katalysator for å andre problemer, for eksempel en aneurisme, perikarditt, eller vaskulitt. Som noen andre kroniske tilstander, relapsing polykondritt fører også vekttap og tretthet. Symptomene varierer fra mild til alvorlig, og de vanligvis vare i flere uker.

Årsaker til relapsing polykondritt har ennå ikke bestemt. Legene har knyttet tilstanden til revmatoid artritt og andre autoimmune sykdommer fordi de deler lignende symptomer. I tilfelle av en autoimmun sykdom, opplever kroppens immunsystem problemer med bekjempelse av infeksjoner, ofte fører til betennelse i vevet.

For å diagnostisere problemet, legen først observerer pasienten for tegn på betennelse i øyne, ører og andre vev og ledd. Hvis diagnosen er fortsatt uklart, da legen bestiller en biopsi av berørte brusk for videre undersøkelse. Blodprøver også bidra til å oppdage symptomer på sykdommen. Legen kan også bruke en kiste computertomografi (CT) scan eller spirometrisk testing for å undersøke for hevelse i luftrøret og omkringliggende vev.

Når testing bekrefter en diagnose, behandling inkluderer ofte regelmessig bruk av kortikosteroider eller NSAIDs for å redusere betennelse. Immunsuppressive medikamenter kan være foreskrevet for mer alvorlige tilfeller. Pasienten bør søke konstant langsiktig medisinsk behandling for å holde symptomene fra å bli livstruende.