Relapsing polykondritt: Sjelden autoimmun sykdom som angriper brusk

Relapsing polykondritt (RP) er en sjelden, systemisk autoimmun sykdom karakterisert ved gjentatte episoder med inflammasjon og destruksjon av brusk og annet bindevev. Ofte debut i middelalderen, like vanlige hos menn og kvinner.

Klinisk bilde

• Ører: Smerte, rødme, «floppy ears» (kulminerer i deformitet).
• Nese: Sadelnesdeformitet pga. bruskkollaps.
• Øyne: Skleritt, episcleritt, uveitt, keratitt.
• Luftveier: Trakeobronkitt → stridor, hestenstemme, livstruende stenose.
• Ledd: Migrerende, asymmetrisk artritt (stor/lavere ledd).
• Hjerte/kärl: Aortainsuffisiens, aneurisme, vaskulitt, perikarditt.
• Nyrer: Glomerulonefritt.
• Generelt: Feber, vekttap, tretthet.

Diagnostikk

Kliniske kriterier (McAdam / Damiani). Ingen spesifikk labtest. Forhøyet CRP/SR, anemi. Biopsi av angrepet brusk (perikondriell inflammasjon, basofilt degenerasjon) bekrefter. CT thorax for tracheobronkitt. Spirometri for luftveirsobstruksjon.

Differensialdiagnoser

Revmatisk feber, SLE, vaskulitt (GPA, EGPA), syfilis, lepre, infeksjon, neoplastisk.

Behandling

• Lett/moderat: NSAID, kolchisin, dapsone.
• Alvorlig/organlivstruende: Prednisolon (høy dose) + steroid-sparende middel (metotreksat, azatioprin, cyklofosfamid, rituksimab).
• Luftveirsinvolvering: Tidlig kirurgisk evaluering (stent, trakeostomi).

Prognose

Variabel. Tidlig diagnostikk og agressiv behandling forbedrer utsikt. Mortalitet knyttet til luftveis- og kardiovaskulære komplikasjoner. Livslang oppfølging nødvendig.