Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Amniotbåndssyndrom: Intrauterine constriksjonsbånd og fødselsdefekter

Amniotbåndssyndrom: Intrauterine constriksjonsbånd og fødselsdefekter

Patofysiologi

Ruptur av amnion (ikke chorion) → fibrose bånd fanger fosterdele → constriksjon, amputasjon, syndaktyli, kraniofaciale defekter, klumpfot, leppe/kjevegap.

Epidemiologi

~1:15 000 fødsler. Sporadisk, ikke arvelig. Ofte oppdaget postnatalt (US ser bånd dårlig).

Behandling

  • Akutt: frigjøring av bånd ved ischémi (fetalt/perinatal).
  • Rekonstruktiv: syndaktyliseparasjon (3–6 mnd), flere stadier.
  • Ortopedi: klumpfot (Ponseti), lengdeulikhet.
  • Plastikkirurgi: kraniofaciale, leppe/gap.

Prognose

Avhengig av alvorlighetsgrad. Ingen indre organskader typisk. Funksjonell utfall best ved tidlig multispeialistteam.