Frontotemporal demens (FTD): Personlighetsendringer, språktap og diagnostikk
Hva er frontotemporal demens?
En nevrodegenerativ sykdom preget av atrofi av frontallapper (atferd, planlegging, hemning, personlighet) og temporal-lapper (språk, minne, mening). Tidligere kalt Picks sykdom. Debut ofte 45-65 år – yngre enn Alzheimer. 40 % har positiv familieanamnese.
Tre hovedsubtyper (kliniske fenotyper)
| Subtype | Kjerneegenskaper | Neuropatologi |
|---|
| bvFTD (atferdsvariant) | Personlighetsendring, disinhibisjon, apati, empitap, ritualer, hyperoralitet, dyrektsjonssvikt | TDP-43 type A/C, tau (Pick-kroppar) |
| svPPA (semantisk variant PPA) | Tapt ordforståelse, anomi, overfladisk skriving/lesing, bevarte grammatikk/artikulasjon | TDP-43 type B (asymmetrisk venstre > høyre) |
| nfvPPA (ikke-flytende variant PPA) | Anstrengelig, agrammatisk tale, apraksi av tale, bevarte forståelse | Tau (CBD/PSP-spektrum), TDP-43 |
Tidlige tegn (ofte misforstått som psykiatri/midlife-crisis)
- Plutselig endret atferd: grovt, tactløst, upassende humor, tyveri, ritualer
- Apati: mister interesser, jobb, hygiene – ikke depresjon (ingen nedstemthet/skyld)
- Mister empati: kald, utilbørlig overfor familie
- Obsessive/compulsive rutiner (klokkeslettmat, samme rute)
- Hyperoralitet: spiser alt, roker mye, setter ting i munn
- Dyrektsjonsfunksjonssvikt: kan ikke planlegge, organisere, multitaske
Språklig og kognitiv forverring
- Progressiv afasi (svPPA/nfvPPA) → mutisme
- Tap av lese/skriveevne
- Minne: relativt bevart tidlig (i motsetning til Alzheimer), men dyrektsjonssvikt gir virkelig minnetap
- Motoriske tegn: parkinsonisme (PSP/CBD-overlapp), motornevronsykdom (FTD-MND/ALS) – dårligere prognose
Diagnostikk
- Klinisk: detaljert anamnese fra pårørende (pasient har ofte inosight)
- Kognitiv testing: demensbatteri + eksekutive tester (Trails, Stroop, verbal flyt)
- MR hjern: frontotemporal atrofi (asymmetrisk), anterior > posterior. «Knife-edge» gyri, forstørrede ventrikler anterior
- FDG-PET / SPECT: hypometabolisme frontotemporalt (tidligere enn MR)
- Genetisk testing: C9orf72 (hyppigst, FTD+ALS), MAPT (tau), GRN (progranulin) – ved familieanamnese
- Liquor: utelukke Alzheimer (lav Aβ42, høyt p-tau) – FTD: ofte normal Aβ42
Behandling og pleie
- Ingen kurerende/ sykdomsmodifiserende behandling finnes
- Symptomatisk: SSRI (sertralin, citalopram) mot disinhibisjon, compulsjon, depresjon. Lav dose antipsykotika (quetiapin, risperidon) ved alvorlig agitasjon/psykose – varsomt (økt dødelighet, EPS). Unngå antikolinerge.
- Ikke-farmakologisk: Strukturert dag, tydelige rammer, unngå konfrontasjon, validering, logoped (språk), ergoterapi, pårørendegrupper, dagtilbud tilpasset FTD
- Juridisk/planlegging: Fullmakt, testament, forhåndsbestemt lege tidlig – manglende inosight gjør dette vanskelig senere
Prognose
Gjennomsnittlig overlevelse fra debut: 6-10 år (varierer vesentlig). Raskere progresjon ved FTD-MND. Pårørende belastning ekstrem – tidlig støtte avgjørende.
