Lewy-body-demens: Symptomer, diagnostikk og håndtering av en kompleks demensform

Hva er Lewy-body-demens (LBD)?

Lewy-body-demens (LBD) er den nest vanligste neurodegenerative demensen hos eldre (etter Alzheimers), utgjør 10–15 % av demenstilfeller. Karakterisert av unormale proteinaggregater (Lewy-legemer, α-synuklein) i hjerneceller – både i cortex (kognisjon) og hjernestamme (motorikk). Ofte overlapper med Parkinsons sykdom demens (PDD).

Kjerne-symptomer (konsenskriterier)

Domene	Kjerneegenskap	Støtende egenskaper
Kognisjon	Fluktuerende oppmerksomhet/alerthet (timer/dager), visuell romlig funksjon tidlig rammet	Minnetap (tidligere enn Alzheimer), ekssekutiv dysfunksjon
Motorikk (parkinsonisme)	Bradykinesi, stivhet, hviletremer (mindre utpreget enn Parkinson)	Gangforstyrrelse, fall, maskelikt ansikt, mikrografi
Psykiatri	Velldefinerte, gjentatte visuelle hallucinasjoner (dyr, barn, folk)	Auditivt hallusinasjoner, vansinn, depresjon, angst, apati
Autonom	Ortostatisk hypotensi, urininkontinens, obstipasjon, REM-søvnsforstyrrelse (RBD)	Svettedysregulasjon, seksuell dysfunksjon

Skille fra Alzheimer og Parkinson-demens

• LBD vs Alzheimer: Tidlig visuell hallucinasjoner, fluktuerende kognisjon, parkinsonisme, RBD, alvorlig neuroleptikksensitivitet. Minnetap mindre dominant tidlig.
• LBD vs PDD: Demens debuterer < 1 år etter motorikk (LBD) vs > 1 år (PDD). Men patologisk overgang.

Diagnostikk

• Klinisk: anamnese (informatør avgjørende), kognitiv testing (MMSE, MoCA), motorisk vurdering (UPDRS), RBD-screening (RBDSQ).
• Bilde: MR/CT (atrofi, utelukke vaskulært). DaTSCAN (SPECT): redusert dopamintransportør i striatum – støtter LBD/PDD vs Alzheimer.
• Biomarkører: CSF (lav Aβ42, høy tau, α-synuklein – fortsatt forskning).
• Definitiv diagnostikk: postmortem (Lewy-legemer).

Behandling – vanskelig balansegang

1. Kognisjon: Kolinesterasehæmmere (donepezil, rivastigmin – eneste godkjent for LBD i EU/USA) – modest effekt, kan forbedre hallucinasjoner/apati. Memantin: mindre bevis.
2. Motorikk: Levodopa (lav dose, treg titrering) – risiko for forverret hallucinasjoner/psykose. Unngå anticholinergika, amantadin.
3. Hallucinasjoner/Psykose: Ikke-farmakologisk først (beroliging, miljøtilpasning). Hvis nødvendig: Kvetiapin (lav dose) eller Klozapin (kræver blodkontroller). ABSOLUTT UNNGÅ klassiske neuroleptika (haloperidol, chlorpromazin) og risperidon – ekstrem sensitivitet: neuroleptikkmalignt syndrom, alvorlig forverring, død.
4. RBD: Melatonin (2–12 mg) eller klonazepam (lav dose).
5. Autonom: Kompressionsstrømper, høyt salt/væske, midodrin/fludrocortison ved ortostatisme.
6. Ikke-farmakologisk: Strukturert dag, trygt miljø, fysisk aktivitet, kognitiv stimulering, pårørendestøtte/opplæring.

Prognose

Gjennomsnittlig overlevelse fra diagnose: 5–8 år. Raskere progresjon enn Alzheimer. Død ofte av pneymoni, fall, undernæring. Tidlig diagnose avgjørende for å unngå farlige medisiner og planlegge omsorg.