Frontotemporal demens (FTD): Symptomer, diagnostikk og behandling

Frontotemporal demens (FTD) er en nevrodegenerativ sykdom som primært påvirker frontallappen og temporallappen i hjernen. Den utgjør ca. 10–20 % av demenssykmeler og debuterer ofte tidligere enn Alzheimer (45–65 år). Tidligere kalt Picks sykdom (en underform med Pick-legemer).

Kliniske hovedtyper

• bvFTD (atferdsvariant): Tidlig personlighetsendring, apati, desinhibisjon, tvangshandlinger, mangel på empati, hygieneavfall, utelukkende egensentrert atferd.
• svPPA (semantisk variant primær progressiv afasi): Tap av ordforståelse, objektkjenning, men flytende tale.
• nfvPPA (ikke-flytende variant): Anomi, agrammatisme, apraksi av tale, men bevart forståelse.
• FTD-MND / FTD-ALS: Kombinert med motornevronsykdom (muskelsvinn, fascikulasjoner, spastisitet).

Årsaker og genetikk

Ca. 30–40 % har positiv familæranamnese (autosomal dominant). Hovedgener: *C9orf72* (repetisjonseksponsjon), *MAPT* (tau), *GRN* (progranulin). Sporadiske tilfeller har ukjent årsak. Patologisk akkumulasjon av tau, TDP-43 eller FUS-proteiner i nevroner/glia.

Diagnostikk

1. Klinisk vurdering: Kognitiv test (MMSE, MoCA, spesifikke språktester), atferdsvurdering (NPI, FBI), informantintervju.
2. Blodprøver: Utelukke metaboliske, endokrine, infeksjøse, autoimmunse, B12/folat, skjoldbrusk.
3. Hjerneimaging: MRI (atrofi frontalt/temporalt), FDG-PET/SPECT (hypometabolisme frontotemporalt), DaTSCAN (utelukke Lewy-body).
4. Ryggmargvæske: Biomarkører (p-tau, Aβ42, NfL) – støtter diagnostikk, skiller fra Alzheimer.
5. Genetisk testing: Ved familæranamnese / tidlig debut.

Behandling og pleie

• Ingen sykdomsmodifiserende kur.
• Symptomatisk: SSRI/SNRI (sertralin, citalopram) mot tvang, depresjon, impulskontroll. Lavdose antipsykotika (quetiapin, risperidon) *kun* ved alvorlig agitasjon/psykose – økt dødelighet/risiko for cerebrovaskulære hendelser. Unngå anticholinerge legemidler.
• Ikke-farmakologisk: Struktuert dag, tilpasset kommunikasjon, miljøtilpasning, støtte til pårørende (viktig!), ergoterapi, logopedi (ved afasi), fysioterapi.
• Avansert pleieplanlegging: Fullmakt, forhåndsbestemte avgjørelser, palliativ tilnærming tidlig.

FTD er en utfordrende sykdom for pasient og pårørende p.g.a. tidlige atferdsendringer og ofte god fysisk helse. Tidlig diagnostikk, informasjon og tverrfaglig oppfølging er avgjørende for livskvalitet.