Hva er Androgen ufølsomhet syndrom?

Androgen ufølsomhet syndrom er en type genetisk lidelse. Det skjer når en person har genene til en mannlig men kroppen er motstandsdyktig mot androgener, som er mannlige hormoner. Denne motstanden mot mannlige hormoner som forårsaker den berørte person til å ha mange eller alle av de ytre egenskapene til en kvinne. Vanligvis er denne lidelse forårsaket av en defekt i en av de kromosomer som bestemmer sex: X-kromosomet. En slik defekt forstyrrer hormoner som normalt vil gi en person mannlige fysiske egenskaper.

Sex kromosomer, kalt X og Y kromosomer, er ansvarlig for å avgjøre om en person skal være mann av kvinner. Når en person har to X-kromosomer, er hun ansett som en kvinne; en Y og en X-kromosom, tyder imidlertid på at den enkelte er mannlige. Genetisk kjønn endres ikke når en person har androgen insensitivitet syndrom, og som har en Y og en X-kromosomet fortsatt betyr at personen er mann. X-kromosomet er imidlertid påvirkes i et slikt tilfelle, og ikke kan reagere fullt ut eller i det hele tatt til androgener. Derfor kan en person ha noen av egenskapene til både en mannlig og en kvinnelig eller synes å være helt kvinnelig.
annonse

Det finnes to typer av androgen insensitivitet syndrom: komplett androgen insensitivitet syndrom og delvis androgen insensitivitet syndrom. Med full androgen insensitivitet, er pasienten helt motstandsdyktig mot androgener. I et slikt tilfelle, vanligvis synes han å være helt kvinner, som omfatter utseende av sine kjønnsorganer. Genetisk er imidlertid at pasienten hann- og vil mangle en livmor og eggstokker. Ofte er barn som er født med komplett androgen insensitivitet hevet som om de var kvinner.

Delvis androgen insensitivitet syndrom er preget av et lavt nivå av følsomhet for androgener. De fysiske karakteristika for en person med delvis androgen følsomhet avhenger av i hvilken grad den skadede er følsom for androgener. Noen mennesker med denne tilstanden vil vises utad mannlig, mens andre kan synes å være kvinne. I noen tilfeller kan en person med denne lidelse har til både kvinnelige og mannlige fysiske egenskaper.

Det finnes ingen kur for androgen insensitivitet syndrom. Leger kan dog foreskrive østrogenerstatningsterapi for å forhindre symptomer på menopause hos en pasient som er utad hunn. Genital rekonstruksjon terapi kan også hjelpe i noen tilfeller. Ofte er kirurgi brukes til å fjerne testiklene som har mislyktes i å stige. Ekstra, psykologisk rådgivning kan ha nytte pasienter som har androgen insensitivitet syndrom.