Hva er en hemangiosarkom (angiosarkom)? Alvorlig blodkarkreft – årsaker, symptomer og utbredelse

Hva er hemangiosarkom?

Hemangiosarkom (også kalt angiosarkom) er en sjelden, men meget aggressiv malign svulst som oppstår fra endotelceller – cellene som utkleder blodkarer. Betegnelsen kommer fra gresk hemangio- (blodkärl) og sarkom (kreft av bløtvev). I motsetning til den godartede hemangiomaen, er hemangiosarkom maligne, invaderer omgivende vev og metastaserer tidlig.

Forekomst og demografi

• Sjelden: ca. 1–2 % av alle bløtvevssarkomer
• Kan forekomme i alle aldre, men hyppigst hos eldre (gjennomsnitt 60–70 år)
• Like fordeling mellom kjønnene
• Ofte lokalisert til hud (spesielt hode/hals), lever, bryst, milt, hjertet og bløtvev

Kjente årsaksfaktorer (etyologi)

Hemangiosarkom er sterkt knyttet til eksponering for visse kjemikalier og stråling:

• Arsen og arsenforbindelser (smelteverk, halvledere, pesticider, visse legemidler)
• Thoriumdioxid (tidligere røntgenkontrastmiddel Thorotrast)
• Vinylklorid (PVC-produksjon)
• Jernoverlast (hemokromatose)
• Kronisk lymfoedem (Stewart-Treves syndrom: angiosarkom i hud over lymfoedem, ofte etter mastektomi med lymfekjertelfjerning, 5–15 år postoperativt)
• Ioniserende stråling (tidligere strålebehandling)
• Immunundertrykkelse (etter organtransplantasjon)

Klinisk bilde og symptomer

Varierer med lokalisering:

• Hud: rødviolaceøse, blødende noduler/plakker som vokser raskt, lett bløder
• Lever: ofte asymptomatisk tidlig; senere bukveske, smerte, vekttap, leverforstørrelse
• Hjerte: perikardielle utvanning, arytmier, hjertesvikt, tamponade (livstruende)
• Bløtvev/muskulatur: smertefri, raskt voksende tumefaksjon

Metastasemønster

Hematogent spredning (via blodet) er dominerende. Vanligste metastaselokalisasjoner: lunger, lever, hjernen, ben, omentum. Lymfogen spredning er mindre vanlig enn ved karinomar.

Diagnostikk

• Klinisk undersøkelse + biopsi (kjernenål eller eksisjonell) – histologisk bekreftelse med immunhistokjemi (CD31, CD34, ERG, FLI-1 positive)
• Billeddiagnostikk: MR (bløtvev), CT thoraks/abdomen (metastasesøk), PET-CT
• Ekokardiografi ved mistanke om hjertelig lokalisering

Behandling

Multidisiplinært team (sarkom-senter) avgjør strategi:

• Lokalisert hud/bløtvev: kirurgisk ekserese med wide margins + adjuvant strålebehandling
• Lever/milt: reseksjon hvis mulig, ellers systemisk behandling
• Hjerte: ofte upasselig for kurativ kirurgi; palliativ stråle/kjemoterapi
• Systemisk kjemoterapi: antracykliner (doksorubisin), taksaner, pazopanib (tyrosinkinasehemmer) ved metastasert sykdom
• Målrettet terapi/immunterapi: under evaluering i kliniske studier

Prognose

Generelt dårlig ved avansert sykdom. 5-års overlevelse for lokalisert hudangiosarkom ca. 30–40 %, markant lavere ved metastaser eller visceral lokalisering. Tidlig diagnostikk og behandling ved sarkomfaglig senter er avgjørende.