Hypofyseforstyrrelser: Adenomer, Cushings syndrom og veksthormonmangel

Hypofysen (hjerneskallebunn, størrelse som enært) er «hovedkjertelen» som styrer hele det endokrine systemet via tropiske hormoner. Forstyrrelser gir vidtreffende symptomer.

Hypofyseadenomer (godartede svulster)

Ofte «inkidentalom» ved MR. Klassifisert etter størrelse: mikroadenom (<10 mm), makroadenom (≥10 mm). Etter hormonproduksjon:

• Funksjonelle: Prolaktinom (hyppigst), somatotrof (GH → acromegali/gigantisme), kortikotrof (ACTH → Cushings sykdom), gonadotrof, thyreotrof.
• Ikke-funksjonelle: Ingen hormonoverproduksjon, men kan komprimere optisk kiasma (bitemporal hemianopsi) og hypofyse-stamme (hypopituitarisme).

Behandling: Prolaktinom → dopaminagonister (kabergolin). Andre: kirurgi (transsfenoidalt) ± bestråling. Medisinsk hormonersättning ved hypopituitarisme.

Cushings syndrom

Kronisk kortisol-eksess. Årsak: hypofyseadenom (Cushings sykdom, 70 %), ektopisk ACTH (lunge/tymus tumor), adrenokortikalt adenom/karsinom, iatrogjen (langvarig kortikosteroid).

Symptomer: Sentral fedme, måneansikt, buffalo hump, striær (purpura), hypertensjon, diabetes, osteoporose, myopati, psykiatriske symptomer.

Behandling avhenger av etiologi: kirurgi (transsfenoidal), bestråling, medisiner (ketokonazol, metyrapon, pasireotid, mifepriston).

Veksthormonmangel (GHD)

• Barn: Lav veksthastighet, sen pubertet, normal proporsjoner. Behandling: rekombinant GH (daglig s.c. injeksjon) → normalisering av endelig høyde ved tidlig start.
• Voksne: Redusert livskvalitet, økt fettmassa, redusert muskelmasse/benmasser, dyslipidemi, kardiovaskulær risiko. GH-erstatning kan være aktuell ved verifisert mangel.

Når mistenke hypofyse?

Uforklarlig endokrin kombinasjon, visuelt feltutfall, hypofyseincidentalom, symptomer ovenfor. Henvisning til endokrinolog, MR hypofyse med kontrast, hormonpanel.