| Kategori | Eksempler | Mekanisme |
|---|
| Medikamenter (hyppigst) | Kjemoterapi (myelosuppression), Stråleterapi (benmarg), Antikoagulanter (heparin - HIT), Tyreostatika, Antiepileptika (karbamazepin, valproat), Antibiotika (β-laktam, TMP-SMX, kloramfenikol), NSAID, Diuretika, Antipsykotika (klozapin - agranulocytose), SSRI. | Doseavhengig (kjemo), idiosynkratisk (andre), immunologisk (HIT, klosapin). |
| Infeksjoner | Virus: EBV, CMV, HIV, parvovirus B19, hepatitt, influenza, COVID-19. Bakterielle: TB, brucellose, typhoid. Rickettsier. | Viral undertrykking av benmarg, hemofagocytose, immunologisk destruksjon. |
| Autoimmune / Systemiske | SLE (anti-neutrofyl antistoffer), Felty's syndrom (RA + splenomegali + neutropeni), Sjögren, autoimmune neutropeni (primær, ofte barn), storcellearteritt. | Autoantistoffer mot neutrophiler, immunkompleks, T-celle mediert. |
| Næring / Metabolsk | B12-mangel, folat-mangel, kobber-mangel (efter bariatrisk kirurgi, zink-overdose), alkohol (toksisk + næring). | Ineffektiv myelopoese (megaloblastær), maturasjonsdefekt. |
| Hematologiske maligniteter / Benmargssykdommer | Leukemi (AML, ALL, CML, CLL), Lymfom, Myelodysplastisk syndrom (MDS), Aplastisk anemi, Myelofibrose, PNH. | Infiltrasjon, utelukkelse, klonalt uttrykk, stamcelledefekt. |
| Konstitusjonelle / Arvelige | Kostmann syndrom (ELANE mutasjon), Syklisk neutropeni (ELANE), Shwachman-Diamond (SBDS), G6PC3, WHIM, Benmargsvikt (variasjon). | Genetiske defekter i granulopoese, migrasjon, apoptosis. |
| Milz / Sequestrering | Splenomegali (portal hypertensjon, myelofibrose, malaria, lymfom, Gaucher). | Marginal pool forstørret → relativt neutropeni (total kroppsproduksjon normal). |
Diagnostisk tilnærming
- Bekreft ANC: Gjentatt telling (biologisk variasjon, dygnsvariasjon, stress).
- Anamnese: Legemidler (alle, inkl. OTC, urter, ny starter), infeksjoner, reiser, systemiske symptomer, familieanamnese, alkohol, kost, kirurgi.
- Klinisk: Infeksjonstegn (munn, hud, perianalt, lunger), lymfadenopati, splenomegali, hudutslett, tegn på B12/folat-mangel.
- Lab: Hel blodtelling med diff, blodskive (morfologi: dysplasi, blaster, store trombocytter, hypersegmenterte neutrofiler), B12, folat, kobber, jern, ferritin, TSH, lever, nyre, CRP, HIV, viral serologi, autoantistoffer (ANA, ANCA, anti-neutrofyl), immunglobuliner, komplement.
- Benmargaspirat/biopsi: Ved persistente, uforklart, alvorlig, eller mistanke om malignitet / MDS / arvelig. Vurderer sellularitet, linjer, dysplasi, cytogenetikk (karyotype, FISH), molekylær panel (NGS).
Håndtering
| Situasjon | Tiltak |
|---|
| Medikamentøs (mest vanlig) | Avsette/redusere den mistenkte legemidlet. G-CSF (filgrastim/pegfilgrastim) ved behov (kjemoterapi protokoll, febril neutropeni, kongenitt). |
| Febril neutropeni (ANC <1,0 + feber) | AKUTT: Blodkultur x2 (perifer + kateter), urin/kultur, røntgen thoraks. IV bredsspekter AB (piperacillin-tazobaktam, meropenem, cefepime) innen 30-60 min. G-CSF (pegfilgrastim 6mg sc) hvis høyrisko (ANC<0,1, alvorlig komorbiditet, uventet forverring). Overvåking på avdeling/intensiv. |
| Autoimmun | G-CSF for akutt heving. Kortikosteroider (prednisolon 1 mg/kg), Rituksimab (anti-CD20), IVIG, syklofosfamid, splenektomi (Felty's). |
| Næringsmessig | B12 (IM), folat (peroral), kobber (IV/peroral), alkoholavhengighetstiltak. |
| Kongenitt / Alvorlig kronisk | G-CSF langtid (filgrastim daglig/annenhver dag), Hematopoetisk stamcelletransplantasjon (HSCT) – kurativ for Kostmann, alvorlig MDS, aplastisk anemi. |
| Splenomegali | Behandle underliggende. Splenektomi ved symptomatisk cytopeni (vaksiner preoperative: Pneumokokk, Meningokokk, Hib, Influenza). |
Infeksjonsforebygging ved alvorlig neutropeni (ANC <0,5)
- Hygiene: Håndvask, tannbørsting (myk), unngå kutter/sår.
- Mat: Kokt/sterilisert (ingen rå kjøtt/fisk/egg, ingen upastørisert melk/ost, ingen råsprauter), vasket frukt/grønt.
- Miljø: Unngå store folkemengder, byggesteder, jordarbeid, dyr, planteskole.
- Vaksiner: Døde vaksiner OK. Levende vaksiner (MMR, VZV, rotavirus, BCG, oral typhoid, gul feber) KONTRAINDIKERT.
- Profilakse: TMP-SMX (Pneumocystis), fluconazol/posakonazol (sopp), levofloxacin (bakteriell – selektivt ved langvarig <0,1).
Prognose
Avhenger helt av årsak. Medikamentøs: reversibel ved avsetting. Infeksjonsrelatert: normaliserer ved restitusjon. Autoimmun: ofte responsiv på immunmodulering. Malignitet/MDS: avhenger av underliggende sykdom og behandlingssvar. Kongenitt: livslang G-CSF / HSCT. Tidlig gjenkjenning av febril neutropeni og umiddelbar IV-antibiotika reduserer mortalitet fra >20% til <5%.
