Hypoplastisk venstre hjerte-syndrom (HLHS): Diagnose, behandling og overlevelse

HLHS er en alvorlig, sjelden medfødt hjertesykdom der venstre ventrikkel er underutviklet og ikke kan pumpe blod til kroppen. Uten kirurgi er hjertesvikt uunngåelig. Diagnosen stilles ofte på fostersonogram (liten venstre ventrikkel) og bekrefetes med foster-ekkokardiografi.

Tre behandlingsalternativer

1. Medfølende omsorg: Ingen kirurgi, barnet tillates å dø naturlig. Tidligere anbefalt, nå omdiskutert pga. bedre kirurgiske resultater.
2. Fontan-kirurgi (flere operasjoner over 3–5 år):
   • Shunt kort etter fødsel
   • Glenn-prosedyre (3–4 mnd): koble overlegen venacava til lungeartier
   • Fontan-prosedyre (2–5 år): koble underlegen og overlegen venacava

   Moderne metode: ekstralakardial conduit (ECC) – færre komplikasjoner, utført på slående hjerte. Gir opptil 30 år før transplantasjon trengs.

3. Hjertetransplantasjon: Færre operasjoner, men lavere tilgjengelighet, lavere forventet levealder, og risiko for avstøtning. Ved feilet transplantasjon er nytt transplantasjon enda mer risikabelt.

Beslutning

Valget er høyt personlig. Foreldre har ca. 20 uker (ved fosterdiagnose) til å velge sykehus, prosedyre og finne støtte. Overlevelsen har forbedret seg dramatisk de siste tiårene.