Hva er utsiktene og forventet levealder for MDS?

Behandling for MDS avhenger av flere faktorer , inkludert typen MDS, individets alder og andre helseproblemer de måtte ha.

De med lav risiko for at MDS blir kreft trenger kanskje ikke behandling med det første. Imidlertid overvåker leger nøye blodtellingene deres fremover for å sikre at tilstanden ikke utvikler seg til MDS-kreft.

Hvis noen trenger behandling, anser leger vanligvis en stamcelletransplantasjon (SCT) som den eneste måten å potensielt kurere MDS. Imidlertid er mange eldre voksne ikke kvalifisert på grunn av potensielt livstruende bivirkninger.

Andre behandlinger tar sikte på å bringe antall blodceller og balansen til forskjellige celler tilbake til det normale, samtidig som symptomene håndteres. Hvis en person har behandling, kan de ha perioder med intensiv behandling med tid mellom hvile.

Behandlinger kan omfatte:

• Støttende behandling: Alternativene inkluderer blodoverføringer, medisiner for å fjerne overflødig jern fra blodet, vekstfaktormedisiner og antibiotika.
• Vekstfaktorer: Disse hormonlignende stoffene hjelper benmargen til å lage blodceller.
• Kemoterapi: Dette kan forhindre progresjon hos personer som har høyere risiko for å utvikle akutt myeloid leukemi (AML).
• Beinmargstransplantasjon: En kirurg implanterer donorstamceller i benmargen for å erstatte de unormale cellene.

En person kan oppleve alvorlige bivirkninger fra kreftbehandling. Derfor, hvis en behandling ikke forbedrer antall blodceller, kan en person velge å stoppe aktiv behandling og i stedet fokusere på støttende behandling.

Fordi MDS er en kronisk sykdom, krever folk tilstrekkelig helseforsikring for å dekke kostnadene fordi behandling av en kronisk tilstand er dyrt. Monteringskostnader kan øke de følelsesmessige vanskelighetene som MDS kan by på.

Progresjon til leukemi

Leukemi kan utvikles ved MDS. Leukemi er en kreft i bloddannende vev. Om en tredjedel av menneskene med MDS utvikle AML, som er kreft i benmargen. Av denne grunn omtaler leger noen ganger MDS som preleukemi.

Personer med mer avansert MDS har en mye høyere risiko av AML.

For tiden er det ingen livsstilsendringer eller kosttilskudd som kan redusere risikoen for at MDS blir AML. Men å ta skritt, som å slutte eller unngå å røyke, opprettholde en moderat vekt og delta i trening, kan hjelpe en person til å føle seg bedre.

stadier av MDS

Leger iscenesetter vanligvis kreft basert på hvor langt den har vokst og spredt seg. De kan bruke denne iscenesettelsen for å hjelpe dem med å planlegge behandling og bestemme et individs syn.

Men fordi MDS påvirker benmargen, baserer ikke leger en persons syn på tumorstørrelse eller om den har spredt seg. I stedet bruker de et poengsystem som tar hensyn til andre faktorer som kalles reviderte risikogrupper for IPSS-R (International Prognostic Scoring System) .

Det reviderte International Prognostic Scoring System (IPSS-R) grupperer personer med MDS i fem kategorier som det baserer på risiko:

• veldig lav
• lav
• middels
• høy
• veldig høy

Dette systemet tar hensyn til følgende fem faktorer:

• prosentandel av tidlige former for blodceller i benmargen, kalt blaster
• type og antall unormale kromosomforandringer i cellene
• nivå av hemoglobin i blodet, som indikerer nivåer av røde blodlegemer
• nivå av blodplater i blodet
• nivå av hvite blodceller kalt nøytrofiler i blodet

Forventet levealder for MDS

Det finnes ulike undertyper av MDS. Typen et individ har er en kritisk faktor i en leges beslutning om behandling og utsikter. Leger beregner forventet levealder for personer med MDS basert på deres IPSS-risikokategori fra svært lav til svært høy.

• Svært lavt: 8,8 år
• Lav: 5,3 år
• Mellom: 3 år
• Høy: 1,6 år
• Svært høy: 0,8 år

Eksperter baserer imidlertid dette kategoriseringssystemet på personer som fikk en diagnose for mange år siden. Dette betyr at de ikke hadde tilgang til moderne behandlinger som kan ha forbedret deres overlevelsessjanser.

Verdens helseorganisasjon (WHO) har også et prognostisk poengsystem kalt WPSS. Dette stammer fra tre faktorer :

• WHO-klassifiseringen av MDS
• enhver avvik i kromosomene
• om en person trenger blodoverføring

WHO baserte disse prisene på personer som fikk en diagnose mellom 1982–2004. Disse overlevelsesratene tar også hensyn til risikoen for progresjon til AML.

• Svært lavt: 12 år med 3 % risiko for AML
• Lav: 5,5 år med 14 % risiko for AML
• Middelvis: 4 år med 33 % risiko for AML
• Høy: 2 år med 54 % risiko for AML
• Svært høy: 9 måneder med 84 % risiko for AML

Noen mennesker ønsker kanskje ikke å vite overlevelsesraten for kreften deres og kan velge å la være når de får diagnosen.

Typer MDS

Det er forskjellige undertyper av MDS . Undertypen som en person har påvirker utsiktene og behandlingsforløpet. En lege identifiserer undertypen ved å teste noens blod og benmarg.

Grunnlaget for disse typene er:

• hvor mange tidlige former for røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater i benmargen ser unormale ut under mikroskopet (leger kaller dette dysplasi)
• hvis det er lavt antall blodceller
• andelen tidlige røde blodlegemer som inneholder en ring av jernavleiring rundt kjernen (leger kaller disse ringsideroblastene)
• delen av tidlige former for blodceller i benmargen eller blodet
• visse genforandringer i benmargscellene

MDS-typene er som følger:

• Myelodysplastisk syndrom med multilineage dysplasi (MDS-MLD): Dysplasi er i minst 10 % av tidlige celler med 2 eller 3 celletyper i benmargen. Individet har lavt antall av minst én type blodceller. Det er imidlertid et normalt antall eksplosjoner.
• Myelodysplastisk syndrom med enkeltlinjedysplasi (MDS-SLD): Minst 10 % av tidlige celler av én celletype har dysplasi. Individet har lavt antall av en eller to blodcelletyper, og det er et gjennomsnittlig antall eksplosjoner. Folk kan leve lenge med denne formen for MDS, selv uten behandling.
• Myelodysplastisk syndrom med ringsideroblaster (MDS-RS): En stor andel av tidlige røde blodlegemer er ringsideroblaster, minst 15 %. Leger deler denne typen videre avhengig av dysplasi inn i:
  • MDS-RS med enkeltlinjedysplasi (MDS-RS-SLD): dysplasi i én celletype
  • MDS-RS med multilineage dysplasi (MDS-RS-MLD): dysplasi i ulike celletyper
• MDS med overskytende eksplosjoner (MDS-EB): Et økt antall eksplosjoner i benmargen, blodet eller begge med lavt antall av én type blodceller eller flere. En person kan ha alvorlig dysplasi i benmargen. Leger deler videre denne diagnosen inn i to typer basert på eksplosjoner:
  • MDS-EB1: 5–9 % av cellene i benmargen er blaster eller 2–4 % av cellene i blodet
  • MDS-EB2: 10–19 % av cellene i benmargen er blaster eller 5–19 % av cellene i blodet
• Myelodysplastisk syndrom med isolert del(5q): Dette er et lavt antall røde blodlegemer og en spesifikk genetisk abnormitet, eller DNA, mutasjon. Den har gode utsikter.
• Myelodysplastisk syndrom, uklassifisert (MDS-U): Dette er en uvanlig type som har et lavt antall av én type blodceller som ikke passer til kriteriene for andre former. Den har en uklar utsikt fordi den er sjelden.

Risikofaktorer for MDS

Generelt er de eksakte årsakene til MDS ikke klare.

Noen faktorer øker en persons risiko for MDS, selv om disse ikke nødvendigvis betyr at en person utvikler sykdommen. Noen mennesker utvikler MDS uten å ha noen av risikofaktorene.

Kreftbehandling

Kjemoterapi er den viktigste risikofaktoren for MDS.

Når tilstanden utvikler seg etter at en person har fått kjemoterapi, kaller leger det sekundær MDS. Strålebehandling øker ytterligere en persons risiko for MDS.

I følge MDS Foundation har de som har hatt kjemoterapi eller strålebehandling for potensielt helbredelige kreftformer en høyere risiko for å utvikle MDS opptil 10 år etter behandling.

Genetiske syndromer

Mens en person ikke kan arve MDS selv, ser personer med visse genetiske syndromer ut til å ha en økt risiko for MDS. I følge ACS er disse inkluder :

• Fanconi-anemi
• Shwachman-Diamond syndrom
• Diamond Blackfan-anemi
• familiær blodplateforstyrrelse
• alvorlig medfødt nøytropeni
• dyseratosis congenita

Miljøeksponering

Eksponering for stråling og visse kjemikalier har koblinger til MDS. Det kjemiske benzenet kan utløse MDS. Noen yrker setter ansatte i regelmessig eksponering for dette giftstoffet.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• røyking
• alder
• sex

I følge ACS, flere menn utvikle MDS enn kvinner. Dessuten får de fleste med MDS en diagnose ved 60 år eller eldre. Svært få personer under 40 år utvikler MDS.

Støtte for MDS

Hvis en tilstand er vanskelig for leger å behandle, kan en person utvikle følelser av depresjon og angst. Det finnes alternativer for å hjelpe mennesker som lever med MDS med å takle tilstanden sin, inkludert:

• familie og venner
• religiøse eller sosiale grupper
• MDS-støttegrupper
• profesjonelle rådgivere og psykoterapeuter

MDS Foundation gir støtte til de som lever med MDS. Det er støttegrupper over hele USA og internasjonalt.

I tillegg tilbyr Aplastic Anemia and MDS International Foundation virtuelle og lokale støttegrupper for å hjelpe mennesker som tilpasser seg livet med benmargssvikt.

Sammendrag

MDS er et alvorlig, kronisk syndrom. Utvinningsgraden varierer ettersom den ofte utvikler seg til AML, en form for leukemi.

Et individs utsikter avhenger av progresjonen av MDS og behandlingssuksess. En stamcelletransplantasjon gir størst sjanse for å kurere tilstanden. På grunn av de alvorlige bivirkningene av enkelte terapier, kan folk velge å stoppe behandlingen og i stedet fokusere på å bevare livskvaliteten med støttende behandling.

Et robust støttenettverk og omfattende medisinsk behandling kan hjelpe en person å takle å leve med denne kroniske tilstanden.