Er Henoch Schonlein Purpura seriøs?

Henoch Schonlein purpura (HSP) er vanligvis en selvbegrensende tilstand som løser seg uten aktiv behandling; det kan imidlertid utvikle livstruende komplikasjoner.

Henoch Schonlein purpura (HSP), også kalt Immunoglobulin A (IgA) vaskulitt, er en sjelden betennelsessykdom som påvirker kapillærer (små blodårer) og forårsaker økt blødningstendens.

HSP er vanligvis en selvbegrensende tilstand det betyr at kroppen din løser problemene forårsaket av tilstanden uten aktiv behandling . Men i noen tilfeller kan sykdommen utvikle alvorlige livstruende komplikasjoner , for eksempel:

• Nyreskade, som kan kreve dialyse eller nyretransplantasjon
• Iskemi i tarmen eller intussusception, som er en tilstand der en del av tarmen beveger seg inn i en annen del av tarmen, noe som resulterer i tarmobstruksjon
• Diffus alveolær blødning, som fører til akutt respirasjonssvikt

HSP kan påvirke alle aldre, men barn under 10 år er oftest rammet. Risikoen for å utvikle komplikasjoner er høyere hos voksne enn hos barn.

Hva er årsakene til Henoch Schonlein purpura?

Den eksakte årsaken til Henoch Schonlein purpura (HSP) er ikke klar, men det antas å være en unormal reaksjon fra immunsystemet mot:

• En infeksjon, for eksempel øvre luftveisinfeksjon forårsaket av streptokokker, hepatitt, vannkopper og humant immunsviktvirus.
• En alvorlig allergisk reaksjon på mat, medisiner eller insektbitt, eller kaldt vær.

Under en infeksjon eller allergi, produserer immuncellene antistoffer mot de infeksjonsfremkallende midlene, som bakterier og virus.

• Disse antistoffene kan angripe friske blodårer og forårsake betennelse, blødning sekundært til skade på blodåreveggene.
• Denne blødningen kan føre til hudutslett som vises som elveblest og små støt på huden (på grunn av blødninger), som ser ut som blåmerker.

HSP er noen ganger sett hos pasienter som tilhører samme familie og til og med hos tvillinger. Dette kan tyde på at HSP kan ha en genetisk årsak. Det er imidlertid nødvendig med ytterligere forskning for å bevise utsagnet.

Hva er symptomene på Henoch Schonlein purpura?

Symptomene på Henoch Schonlein purpura (HSP) kan omfatte:

• Purpura, et hudutslett forårsaket av HSP (vises i form av små blåmerker eller rødlilla flekker på baken, rundt albuene eller på bena og føttene)
• Elveblest eller angioødem
• Hodepine
• Høyt blodtrykk
• Kvalme og oppkast
• Makesmerter
• Blodig diaré
• Artritt (leddsmerter)
• Nyresykdom
• Unormal urin
• Anfall
• Hevelse og smerter i pungen hos menn

Hvordan blir Henoch Schonlein purpura diagnostisert?

Symptomene på Henoch Schonlein purpura (HSP) kan stemme overens med andre vaskulære inflammatoriske sykdommer, så HSP diagnostiseres ved nøye analyse av alle mulige tegn og symptomer. Pasientene med HSP utvikler antistoffer, som til slutt blir avsatt i huden.

Følgende tester utføres for å diagnostisere HSP:

• Blodprøve: Blodprøvene som tas fra pasienten kontrolleres for antall hvite blodlegemer, inflammatoriske markører og analyse av alle midler som evaluerer nyrefunksjonen. Alle koagulasjonstester er utført for å sjekke funksjonen til koagulasjonsfaktorer.
• Urinprøve: En urinprøve utføres for å se etter tegn på nyreskade, som blod eller protein i urinen.
• Biopsi:
  • Hudbiopsi: Noe hudvev samles under påvirkning av lokalbedøvelse og undersøkes for tilstedeværelse av antistoffer som blir avsatt under huden i HSP.
  • Nyrebiopsi: Ved hjelp av bildeteknikker brukes en biopsinål til å samle opp noe vev fra nyrene for å analysere nyreskade.
• Bildestudier: Ved å bruke avbildningsstudier, som ultralyd og computertomografi, blir bukorganene og nyrene evaluert for å utelukke andre årsaker til symptomer.

Hva er behandlingsalternativene for Henoch Schonlein purpura?

I de fleste tilfeller er behandling ikke nødvendig for Henoch Schonlein purpura, og utslettet går over i løpet av en uke. Det kan være et tilbakefall av utslett i løpet av de neste 6 til 16 ukene hos noen få pasienter med vedvarende sykdom.

For å lindre symptomene foreskrives følgende medisiner til pasientene:

• Orale kortikosteroider, som prednisolon, foreskrives til pasienter med alvorlig sykdom
• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, som ibuprofen, kan bidra til å lindre ledd- og magesmerter
• Når det er alvorlig nyrepåvirkning, kombineres steroider ofte med sterkere immunsuppressive medisiner eller intravenøst ​​immunglobulin