Pagets sykdom av bein (Osteitis deformans): Symptomer, diagnose og behandling

Pagets sykdom (osteodystrophia deformans) er en kronisk forstyrrelse av benomdannelse med forøket og uorganisert benom- og nedbygging. Det gir forstørrede, misdannede, sprø bein – ofte i bækken, rygg, skalle, lårbener. Berører ett eller flere bein (ikke hele skjelettet som osteoporose). Ofte debuterer 50+ år.

Symptomer

• Beinsmerter (dypt, svedende, ofte natt)
• Misdannelse: buede ben, forstørret skalle (hattestørrelse øker)
• Brudd (frakturer) ved lav energi
• Leddgikt i naboledd (sekundær artrose)
• Nervekompresjon: ryggsmerter, radikulopati, hørselstap (skalleinvolvering)
• Høy alkalisk fosfatase (ALP) i blod – nøkkelmåler
• Hyperkalcemi (ved immobilitet / omfattende sykdom)

Diagnostikk

• Blod: ALP (høy), kalsium (vanlig normal), PTH, D-vitamin
• Røntgen: karakteristisk «mosebein» (lytisk → blandet → sklerotisk fase), forstørrelse, skjørtbrudd
• Beinscintigrafi (teknesium-99m): viser utbredelse og aktivitet – gullstandard for kartlegging
• MR/CT ved nervekompresjon / mistanke om sarkom (sjelden, <1 %)

Behandling

Indikasjon: Symptomatisk sykdom, høyt ALP, risiko for komplikasjoner (brudd, nervekompresjon, artrose), for operasjon på berørt bein.

Førstevalg: Bisfosfonater

• Zoledronsyre 5 mg IV engang (langvarig effekt, ofte år)
• Pamidronat 30 mg IV x 3–6 (hver uke/annen uke)
• Risedronat 30 mg po daglig 2 mnd / Alendronat 40 mg po daglig 6 mnd

Alternativ: Kalcitonin (laks) – svakt bevis, brukes ved bisfosfonatintoleranse.

Oppfølging: ALP hvert 3–6 mnd inntil normalisering, så årlig. Smertebehandling (NSAID, paracetamol). Ortopedisk kirurgi ved brudd / alvorlig misdannelse / nervekompresjon – men normaliser ALP før elektiv kirurgi.

Ingen kur, men behandling normaliserer benomdanning, reduserer smerte og forhindrer komplikasjoner. Livslang oppfølging anbefales.