ALS (Lou Gehrigs sykdom): Symptomer, årsaker og behandling

Hva er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en progresiv nevrodegenerativ sykdom som angriper de motoriske nevroner i hjerne og ryggmarg. Det fører til muskelsvikt, stivhet og til slutt lammelse. Sykdommen kalles ofte Lou Gehrigs sykdom etter den amerikanske baseballspilleren.

Årsaker

Eksakt årsak er ukjent, men ca. 10 % er arvode (familiær ALS). Mutasjoner i SOD1-genet (superoksiddismutase) påvirker beskyttelsen mot frie radikaler. Miljøfaktorer som tungmetaller, pesticider eller intensiv idrett kan spille inn, men beviset er usikkert.

Symptomer

• Muskelsvikt (ofte starter i hender/armer eller bein)
• Muskelkramper og fascikulasjoner (uskjønn)
• Talevansker (dysartri)
• Svelgvansker (dysfagi)
• Pustevansker i senere stadier

Diagnose stilles av nevrolog ved hjelp av EMG, nervledningshastighet, MR og utelukkelse av andre tilstander.

Behandling og pleie

• Riluzol / Edaravon: Kan forsinke sykdomsgang noe.
• Fysioterapi: Opprettholder bevegelighet, reduserer kontrakturer.
• Ergoterapi / hjelpemidler: Tilpasser hverdagen.
• Ernæring: Høy-kalorisk, lettsvelgbar kost; eventuelt PEG-sonde.
• Pustestøtte: Ikke-invasiv ventilasjon (BiPAP) ved pustevansker.
• Psykososial støtte: Antidepressiva, samtaleterapi, pasientorganisasjoner.

Ingen kur eksisterer ennå, men forskning på genterapi og stamceller pågår. Omringet av omsorg og oppmuntring er avgjørende for livskvalitet.