Tolosa-Hunt-syndrom: Sjelden øyenerveslidelse med god behandling

Tolosa-Hunt-syndrom er en ekstremt sjelden, inflammatorisk tilstand som påvirker øyenervene bak øyet (kavernøs sinus). Den gir ensidig, intens hodepine og forlamelse av øyenervener (ofte 3., 4., 5. og 6. hjerne nerve), med dobbeltsyn, hengende øyelokk og smerte rundt øyet som følge.

Symptomer

• Alvorlig ensidig hodepine / øyesmerte
• Dobbeltsyn (diplopi)
• Ptose (hengende øyelokk)
• Øyemuskelforlamelse (ofte utadvendt skjelving)
• I noen tilfeller: feber, leddsmerter, svimmelhet, kronisk tretthet

Symptomer kan avta spontant, men tilbakefall er vanlig (30–40 %).

Årsak og diagnose

Nøyaktig årsak ukjent, men granulomatøs inflammasjon i kavernøs sinus er kjerneteknisk funn. Diagnose stilles av nevrolog/oftalmolog basert på klinisk bilde, MR (viser forstoring/forsterkning av kavernøs sinus), og utelukking av annen patologi (tumor, anevrisme, vaskulitt). Internasjonal hodepineklassifikasjon (ICHD-3) krever granulom på biopsi (sjelden gjort) eller typisk MR + god respons på steroider for sikker diagnose.

Behandling

Førstevalg: Høydose kortikosteroider (f.eks. prednisolon 60–80 mg/dag), som gir rask smertelettelse og redusere inflammasjon – ofte innen 24–72 timer. Ved bivirkninger eller kontraindikasjoner: immunsuppressive midler (metotrexat, azatioprin, mycophenolat).

Ved tilbakefall: repetert steroidkurs eller steroid-sparende terapi. Flere trenger lavdose vedlikeholdsterapi over tid.

Utsikt

Prognose er god med behandling. De fleste oppnår full restitusjon av øyenervfunksjon. Tidlig diagnose og behandling reduserer risiko for permanent skade. Ved tvil: henvisning til nevrolog med ekspertise på neuro-oftalmologi.