Residiverende polykondritt: Sjelden autoimmun sykdom som angriper brusk

Residiverende polykondritt (RP) er en sjelden systemisk autoimmunlidelse som forårsaker betennelse i brusk (øyne, nese, ører, luftveier, ledd, hjerte, blodkår, nyre). Symptomer: plutselig smerte/hevelse i ører/nese/øyne, leddgiktlignende plager, «floppy ears» og «sadel nese» pga. bruskskade, heshet/pustebesvær (trakeal involvering), keratitt/konjunktivitt, vaskulitt, perikarditt, aneurisme. Sykdommen debuterer ofte i middelalderen, hos begge kjønn.

Årsak ukjent, men sterk assosiasjon til andre autoimmunsykdommer (revmatoid artritt, systemisk lupus). Diagnose: klinisk bilde, biopsi av berørt brusk, blodprøver (forvitningssedimentasjon, CRP, autoantistoffer), CT thorax/spirometri for luftveier. Behandling: kortikosteroider (prednisolon), NSAID, immunsuppressiva (metotreksat, azatioprin, rituksimab) ved alvorlige tilfeller. Livslang oppfølging nødvendig for å forhindre livstruende komplikasjoner.