Bence-Jones-proteinuri: Protein i urin som signal på myelom og nyresykdom

Hva er Bence-Jones-proteiner?

Bence-Jones-proteiner er **frie lette kjeders immunglobuliner** (κ eller λ) som produseres av klonale plasmaceller (myelomceller). De er små (22–25 kDa) og filtreres fritt gjennom glomerulus, men reabsorberes normalt i tubuli. Ved overproduksjon (eller tubulskade) utskis de i urinen – **Bence-Jones-proteinuri**.

Klinisk betydning

• Multippelt myelom: ~70 % har Bence-Jones-proteinuri (lettkjede-myelom: 100 %).
• Waldenstrøms makroglobulinemi: IgM-kappa/lambda.
• Monoklonal gammapati av ukjent signifikans (MGUS): Lav konsentrasjon, asymptomatisk.
• AL-amyloidose: Lette kjeder depositere som amyloid.
• Andre: Lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, akutt leukemi.

Diagnostikk – standard urinstix *avdekker dem ikke*

Albustix/Combur-test reagerer primært på albumin. Bence-Jones-proteiner gis **falskt negativt**. Krever spesifikke metoder:

1. Immunofikseringselektroforese (IFE) av urin: Gullstandard. Viser monoklonal bånd (κ eller λ).
2. Serum fri lett kjede assay (FLC): Måler κ og λ i blod, beregner ratio (κ/λ). Sensitivt, kvantitativt, erstatter delvis urinanalyse.
3. Protein elektroforese (UPEP) + IFE: For kvantifisering (g/24t).
4. Termisk presipitasjon (klassisk): Bence-Jones-proteiner presipiterer ved 40–60°C, løser opp ved koking – historisk test.

Når mistenke og teste?

• Benymerknader (smertende, lytiske), hyperkalcemi, njeresvikt, anemi.
• Monoklonal gammopati påvist i serum (SPEP/IFE).
• Uforklarlig njeresvikt (cast-nephropati / "myelom-nyre").
• Perifer nevropati, amyloidose-tegn (makroglossi, periorbital purpura, nefrotisk syndrom).

Behandling – rettet mot grunnlidelsen

Bence-Jones-proteinuri er et *symptom*, ikke en sykdom. Behandling av myelom (proteasominhibitorer: bortezomib, karfilzomib, iksazomib + immunomodulatorer: lenalidomid, pomalidomid + dexametason ± anti-CD38: daratumumab) reduserer lettkjedeproduksjon → proteinuri forsvinner. **Nefroproteksjon:** god hydrasjon, unngå NSAID/kontrast, rask behandling av infeksjon. Plasmapherese *ikke* rutine ved cast-nephropati (ingen bevist effekt).

Oppdagelse av Bence-Jones-proteinuri bør alltid trigge utredning for plasmacelldyskrati. Tidlig diagnose av myelom gir bedre overlevelse og nyreredning.