Churg-Strauss syndrom (EGPA): Vaskulitt med astma og eosinofili

Churg-Strauss syndrom, nå offisielt kalt **Eosinofill Granulomatose med Polyangiitt (EGPA)**, er en sjeldnen, alvorlig systemisk vaskulitt (blodkarsinflammasjon) som rammer små og mellomstore arterier. Den klassifiseres som ANCA-assosiert vaskulitt (AAV), men er distinkt pga. triaden: **Astma, eosinofili (>1,5 x 10⁹/L eller >10 % diff), og vaskulitt/granulomatøs inflammasjon**. Incidens: ~1–3 per million/år. Debuttypisk 30–50 år. Like fordelt mellom kjønn.

Tre faser (ikke alle gjennomgår alle, eller i rekkefølge)

1. Prodromal / allergisk fase: Allergisk rhinitt, sinusitt, nasepolypper, allergi. Kan vare år.
2. Eosinofil astma-fase: Astma debuterer/forverres, ofte svært alvorlig, corticosteroidavhengig. Eosinofili i blod og vev.
3. Vaskulitt-fase (systemisk): Vaskulitt i متعددة organer: Lunge (infiltrater, pleuritt), hud (purpura, noduler, ulkus), perifer nervsystem (mononeuritt multiplex – fotløftsvakhet, sensorisk nevropati), GI-trakt (magesmerter, diaré, isskemi), hjerte (karditt, perikarditt, KHK – *hoveddødsårsak*), nyre (glomerulonephrit – sjeldnere enn GPA/MPA).

Diagnostikk

• Kliniske kriterier (ACR 1990 / CHCC 2012): Astma, eosinofili >10 %, nevropati (mononeuritt multiplex), pulmonale infiltrater (flytende), paranasebihuleanomalier, biopsi med eosinofile granulomer/vaskulitt. ≥4 av 6 = sensitivitet 85 %, spesifisitet 99 %.
• ANCA (p-ANCA/MPO-ANCA): Positivt hos ~40–60 % (ofst MPO). ANCA-negative pasienter har ofte mer kardialt/nevrologisk involvering, mindre renal/glomerulær.
• Blodprøver: CRP, SR, kreatinin, lever, IgE (høyt), vitamin B12 (kan være høyt), urinstatus.
• Bilde: CT thoraks (infiltrater), MR nerv (nevropati), ekko/MR hjerte (karditt), PET-CT (aktivitet).
• Biopsi: Vev fra påvirket organ (hud, nerv, muskel, lunge) viser: nekroserende granulomatøs vaskulitt med eosinofile infiltrater. Ikke alltid nødvendig ved typisk bilde + ANCA+.

Behandling – induksjon og vedlikehold

• Glukokortikoider (prednisolon): Hjørnestein. Høydose (1 mg/kg, maks 60–80 mg) for induksjon, så taper over måneder til lavdose vedlikehold (5–10 mg). Mange trenger langvarig lavdose for astmakontroll.
• Immunsuppressive steroid-sparende midler (ved organlivstruende sykdom, steroidavhengighet, bivirkninger):
  • Mekloretamin / Cyclofosfamid (CYC): Induksjon ved alvorlig vaskulitt (nerv, hjerte, lunge, nyre). IV puls (500–1000 mg/m² hhv 2–3 uker) eller peroral. Toksisitet (bladder, fertilitet, infeksjon, malignitet).
  • Rituksimab (anti-CD20): Likeverdig CYC ved ANCA+ vaskulitt (RAVE/RITUXVAS-studier), foretrukket ved fertilitetsønske, eldre, komorbiditet. 2 x 1000 mg (uke 0 og 2) eller 375 mg/m² uke 1–4. Gjentas ved rekrutt/vedlikehold (hver 6 mnd).
  • Azatioprin / Metotrexat / Mycophenolat: Vedlikehold etter induksjon (CYC/Rituksimab), eller ved mildere sykdom. Metotrexat kontraindikert ved alvorlig lever/lungesyke.
• Mepolizumab (anti-IL-5): Godkjent som add-on til steroid ved EGPA (MIRRA-studie). Reduserer steroidbehov, anfallsrate. Spesielt nyttig ved dominert eosinofil astma/sinusitt *uten* alvorlig vaskulitt.
• Benazepril/ARB, statin, tromboseprofylakse: Ved kardial involvering/risiko.

Oppløp og prognose

• Uten behandling: Høy mortalitet (hjerte, nerv, lunge).
• Med moderne behandling: 5-års overlevelse > 90 %. Remisjon oppnås hos flertallet.
• Rekrutt vanlig (30–50 % innen 5 år) – krever lavdose steroid/immunsuppressiv vedlikehold.
• Kardialt involvering (karditt, KHK, hjerteikt) er sterkest prediktor for mortalitet.
• Livslang oppfølging hos revmatolog (og lungelege/kardiolog/nevrolog) obligatorisk.

Tidlig diagnostikk (tenk EGPA ved *svær astma + eosinofili + systemiske symptomer*) og aggressiv, målrettet immunsuppresjon redder liv og forhindrer permanent organskade.