Prionsykdommer (tidligere «sakte virus»): Mekanisme, eksempler og utfordringer

Begrepet «sakte virus» er utdatert. Disse sykdommene kalles nå prionsykdommer (transmittibel spongiform encefalopati – TSE). De forårsakes ikke av virus, men av misfoldede prionproteiner (PrP^Sc) som konverterer normale prioner (PrP^C) til den patogene formen. Prioner mangler DNA/RNA og replikerer ikke som virus.

Egenskaper

• Ekstremt lang inkubasjonstid (år–årtiere) uten symptomer.
• Ingen immunreaksjon – blodprøver viser ingenting tidlig.
• Progressiv nevrodegenerasjon → demens, motoriske svikt, død.
• Ikke kurbart. Sterilisering krever spesielle prosedyrer (standard autoklavering virker ikke).

Viktige eksempler

• BSE (bovin spongiform encefalopati / «gal ku-sykdom»): Overført til mennesker via smittet kjøtt → vCJD (variant Creutzfeldt-Jakob sykdom).
• Klassisk CJD: Sporadisk, arvelig (mutasjon i PRNP-gen) eller iatrogen (kontaminerte instrumenter/hormonpreparater).
• Kuru: Tidligere på Papua Ny-Guinea, overført ved ritual kannibalisme.
• Scrapie (sau), CWD (hjort/elg): Dyresykdommer.

Arvelighet

Ca. 10–15 % av CJD er arvelig (autosomal dominant). Genetisk rådgiving relevant for familier.

Forskning

Aktivt søk etter behandlinger som kan stabilisere prionprotein eller hindre konvertering. Ingen effektiv kur finnes i dag.