Lambert-Eaton myasten syndrom (LEMS): Autoimmun muskelsvakhet, sammenheng med kreft og behandling

Lambert-Eaton myasten syndrom (LEMS) er en autoimmun lidelse med muskelsvakhet pga. feil i nervceller som ikke frigjør nok acetylkolin (viktig for nerv-muskel signaloverføring). Ofte knyttet til kreft eller andre autoimmunsykdommer. Fins behandlinger, men alvorlige komplikasjoner mulig.

Symptomer

Mange overlapper med andre lidelser → lege må analysere alle klager + spesialiserte tester før diagnose. Hovedsymptomer: muskelkontroll og vilje-styrte bevegelser. Direkte muskelrelaterte.

Nervoussystem-påvirkning

• Dramatiske blodtrykkendringer, svimmelhet/besvimelse
• Muskelsvinn, reduserte reflekser (knærrefleks redusert/fraværende)
• Betydelig muskelsvakhet (kan forbedres med trening – unik for LEMS)

Dagliglivsmestring

• Vanskelig å tygge/svelge, kvelning ved mat
• Synsproblemer: tåkesyn, fokusvansker, dobbelt syn
• Trappgang, løft/bære, posisjonsskifte = vanskelig
• Vanskelig å holde hode oppreist, tale tydelig

Alvorlige komplikasjoner

Respiratoriske muskler/pustevansker. Svelgevansker → ernæringsproblemer. Redusert viljemuskelkontroll → fald/ulykker. De fleste svarer godt på medisinsk behandling.

Behandling

• Først: behandle underliggende diagnose (kreft/autoimmun).
• Plasmautveksling (donorplasma erstatter egen → færre skadende nervceller).
• Plasmaferese (skiller skadelige proteinceller utenfor kroppen, returnerer rent blod).
• Immunundertrykkende medisiner.

Sammenligning med myasthenia gravis

LEMS speiler myasthenia gravis (muskelsvakhet). *Nøkkelforskjell:* ved LEMS styrkes muskler for begrenset tid ved aktivitet/trening (akkumulert acetylkolin gir sterkere kontraksjon). Ved myasthenia gravis: muskler blir svakere ved hver kontraksjon.