Tomt-selle-syndrom (Empty Sella Syndrome): Årsaker, typer og behandling

Tomt-selle-syndrom (ESS) er en radiologisk funn hvor hypofysen (hypofyse) ser ut til å mangle eller være flatet ut i sella turcica (knokkelhulen i sfenoidbeinet der hypofysen normalt hviler). Det er ikke en sykdom i seg selv, men et funn som kan være assosiert med hormonelle forstyrrelser.

To hovedtyper

Primært ESS (hyppigst, ~80–90 %)

• Årsak: Kongenittalt defekt i diaphragma sellae (hinnene over hypofysen) -> cerebrospinalvæske (CSF) presser ned -> hypofysen flates ut mot bunnen/veggene.
• Demografi: Overveiende kvinner, overvekt, hypertensjon, ofte multipare. Kan forverres i graviditet (hypofyse svulmer -> etterfølgende "krymping").
• Symptomer: Ofte asymptomatisk (funn ved MR av annen årsak). Noen har hodepine, menausalige plager, lav libido, uregelmessig menstruasjon, erektil dysfunksjon. Disse er ofte *ikke* direkte forårsaket av ESS, men assosierte tilstander (PCOS, metabolsk syndrom, medisiner).
• Hormonstatus: Normalt hypofysefunksjon hos de fleste. Ved mistanke: Test TSH, fT4, Prolaktin, LH/FSH, Testosteron/Østradiol, IGF-1, Kortisol/ACTH.
• Behandling: Kun ved påvist hormonmangel (substitusjon) eller symptomatisk hodepinebehandling. Ingen kirurgi på ESS selv.

Sekundært ESS

• Årsak: Fjerning/skade på hypofyse: Transsfenoidal kirurgi (adenom), stråleterapi til hode/hals, traumatisk hodeskade, infarkt (Sheehan syndrom), tumorinfiltrasjon.
• Symptomer: Hypopituitarisme (manglende ett eller flere hypofysehormoner): Kortisolmangel (livstruende), skjoldbruskmangel, gonadal mangel (ufruktbarhet, lav libido), væskebalanseforstyrrelse (DI/SIADH), væksthormonmangel.
• Behandling: Hormonsubstitusjon etter hva som mangler (hydrokortison, thyroxin, seksuelle steroidar, GH, desmopressin). Livslang oppfølging hos endokrinolog.

Diagnostikk

MR-hjerne med kontrast (gullstandard). Viser sella turcica fylt med CSF, hypofyse flatet mot bunn/vegg. Ultralyd kan brukes ved gravide.

Prognose

Primært ESS: Svært god, normal levealder. Sekundært: Avhenger av utgangspunktet og hormonsubstitusjonskvalitet. Regelmessig endokrinologisk oppfølging sikrer god livskvalitet.