Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS): Nyresykdom med proteinuri

FSGS er en skade på glomerulene (nyrenes filter) med arrdannelse (sklerose) i segmenter av enkelte glomeruli («fokal» og «segmental»). Fører til nefrotisk syndrom (proteinuri >3.5 g/døgn, hypoalbuminemi, ødem, hyperlipidemi).

Klassifisering

• Primær (idiopatisk): Ukjent årsak, ofte immunmediat (cirkulerende permeabilitetsfaktor). Bedre respons på immunsuppresjon.
• Sekundær: Til adaptive reaksjoner (obesitet, hypertensjon, lav fødselsvekt, nefektomi, vesikoureteral refluks), virus (HIV, parvovirus), medikamenter (interferon, bisfosfonater), generelle (COL4A5, ACTN4, TRPC6 mutasjoner).

Histologiske varianter (Columbia-klassifisering)

Perihilar (vanligst, best respons), cellular, tip, collapsing (verst prognose), NOS.

Behandling

• Primær FSGS: Prednisolon (høy dose 16 veker) → hvis respons: tapering. Ved steroidresistens: cyklosporin A, takrolimus, MMF, rituksimab. ACE-hæmmer/ARB alltid (reduserer proteinuri, renbeskyttelse).
• Sekundær FSGS: Behandle årsak (vekttap, blodtrykkskontroll, unngå nefrotoksiner). Immunsuppresjon mindre effektiv.

Prognose

Variabel. Primær: 50–60 % oppnår remisjon med steroid/immunsuppresjon. Kollapserende variant: rask progresjon til ESRD. 10-års nyreoverlevelse ~50 % uten behandling, bedre med. Transplantasjonsresidiv ~30–50 % (primær).