Medfødt lobært emfysem (CLE): Sjelden lungefeil ved fødsel

CLE er en sjelden (0,005 %) medfødt lungeanomali hvor luft fanges i en lunsjlapp, med overinflasjon. I motsetning til voksen emfysem (røykerelatert) er CLE tilstede ved fødsel.

Patologi

• Hypoalveolært: For få alveoler (luftsekker) i berørte lapp.
• Polyalveolært: For mange alveoler.

10–15 % har samtidig medfødt hjertefeil – alvorlig kombinasjon.

Symptomer og diagnostikk

Ofte åndenød tidlig (før utskriving eller første ukene). Kan være stille i år, debutere i tenårene. Ultralyd (prenatalt eller postnatal) viser overinflert lapp og væske. Enhver pusteproblematikk krever undersøkelse.

Behandling

• Alvorlig: kirurgisk fjerning av lapp (lobektomi) – umiddelbar forbedring, men invasivt.
• Moderat: medikamentell behandling, evt. operasjon senere.
• Livslang oppfølging hos lungelegar, vaksinasjon, unngå luftveisinfeksjoner.

Prognose varierer: mange gjør det bra, alvorlige tilfeller har usikker utfall.