Pigmentdispersion-syndrom: Arvelig øyesykdom som kan gi glaukom

Hva er pigmentdispersion-syndrom?

En sjelden, arvelig tilstand hvor pigmentkorn fra iris (regnbuehinnen) løsnes og flyter fritt i kammervæsken. Kornene kan blokkere dreneringssystemet (trabekelverket), øke øyetrykk og føre til glaukom. Rammer nesten utelukkende kaukasiske menn i 20-30-årene.

Årsak og genetikk

Autosomal dominant arv med variabel penetrans. Hvorfor pigment løsnes er ikke fullt forstått, men anatomiske faktorer (bakte iris, konkav form) spiller inn.

Symptomer og komplikasjoner

Mange har ingen symptomer tidlig. Ved utløst glaukom:

• Øye- og hodesmerter
• Uskarp syn
• Nærsynthet (myopi)
• Haloker om lyskilder

Ubehandlet: permanent synsnerveskade og blindhet.

Diagnostikk

Ofte oppdaget ved rutineøyekontroll. Bekreftes med:

• Spaltlampe-mikroskopi (synlig pigment på hornhindebaksiden – Krukenbergs spindel)
• Goniokopi (vurdering av dreneringsvinkel)
• Øyetrykksmåling (tonometri)
• OCT / visuelt feltanalyse
• Ultralyd (UBM) for anatomi

Differentier mot diabetes, melanoma, uveitis som kan gi lignende funn.

Behandling

• Ukompliserte tilfeller: Årlige kontroller, ingen aktiv behandling
• Økt øyetrykk: Øyedråper (beta-blokkere, prostaglandin-analoga) for å senke trykk
• Alvorlige tilfeller: Lasiridotomi (åpner drenering) eller laser-trabekuloplasti. Kirurgi ved refraktært glaukom.

Etter operasjon forbedres synet ofte over uker, men livslang oppfølging er nødvendig.