Lungehypoplasi: Årsaker, diagnostikk og behandling hos nyfødte

Lungehypoplasi (pulmonær hypoplasi) er en utviklingsavvik hvor lungene er undermodnet med redusert antall alveoler (gassvekslingsenheter), lav lungevolum og -vekt. Ofte sekundært til andre fosterpatologier som reduserer thorakalt rom eller fødals bevegelse/vevsspenn.

Vanlige årsaker (sekundær hypoplasi)

• Diaphragmatisk brokk (CDH): Bukorganer hernierer opp i brystkassen, komprimerer lunger.
• Oligohydramnios: Lite fostervann (nyreagenesi, urinvegsobstruksjon, PROM) – reduserer thorakal ekspansjon.
• Skelettdysplasier: Thanatofor dysplasi, osteogenesis imperfecta – liten brystkasse.
• Pleural effusion/hydrothoraks
• Store mediastinale masser (CCAM, teratom)
• Neuromuskulære lidelser (spinal muskelatrofi) – redusert fetal bevegelse.

Diagnostikk

Prenatalt

• Ultralyd: Lungeareal (LHR – lung-to-head ratio), fostervannindeks, magestørrelse, hjerteslag, bevegelse.
• Fetal MR: Mer presis lungvolum (TFLV – total fetal lung volume), L/S-forhold (lecitin/sfingomyelin i amnionvæske for overflatespennende materiale).
• 3D/4D ultralyd for volumestimering.

Postnatalt

• Klinisk: Respiratortrøstelse, retraksjoner, cyanose, redusert lyde ved auskultasjon.
• Røntgen thorax: Lavt lungvolum, bell-formet brystkasse.
• Blodgasser: Hypoksemi, hyperkapni, acidoese.
• Eko: Uteslut hjertevitier, vurdere pulmonell hypertensjon.

Behandling

• Intubasjon og mekanisk ventilasjon: Lungbeskyttende strategi (lav tidvolum, permissiv hyperkapni).
• Surfactant: Exogent surfactant ved documented defekt.
• iNO (inhalert nitriksoksid): Ved pulmonell hypertensjon.
• ECMO (ekstrakorporeal membranoksygenering): Ved refraktær hypoxemi – redningsterapeutikk.
• Kirurgi: CDH-reparasjon etter stabilisering (vanligvis 24–48 t +). Andre masser resekeres ved indikasjon.
• Næring: Parenteral → enteral overgang, høykalorisk.

Langtidsskyld

Økt risiko for BPD (bronkopulmonær dysplasi), kronisk lungesykdom, astma, veksthemming, neurodevelopmental utfordringer, hjerte-funksjonsavvik. Livslang oppfølging ved barnepoliklinikk med lungespesialist, fysioterapeut, ernæring, utviklingspedagog.