Paraneoplastisk pemfigus: Alvorlig autoimmun blåsesyke ved kreft

Paraneoplastisk pemfigus (PNP) er en sjeldnen, alvorlig autoimmun blåsesyke assosiert med underliggende malignitet (ofte lymfoproliferativ: CLL, lymfom, Castleman-sykdom, thymom). Autoantistoffer retter seg mot *desmogleiner* og *plakiner* (desmosomale proteiner) → loss of cell adhesion → blåser/erosjoner.

Klinisk bilde

• Alvorlige sår i munnen (stomatitt), løper, øsofagus (svelgevansker)
• Hud: polymorf utslett (målplader, eksematoide, lichenode, blåser)
• Genitalt / perianalt involvment
• Lunge: bronchiolitis obliterans (konstriktiv) – progresivt respiratorisk svikt, dårlig prognose
• Feber, vekttap, allment nedsatt

Diagnostikk

• Hudbiopsi (perilesjonalt): akantolyse, vakuolær degenerasjon, individuell nekrose keratinocytter. Direkte immunofluorescens: IgG + C3 intercellulært + BMZ (basalmembranzon).
• Indirett IF / ELISA: anti-desmoglein 1/3, anti-plakin (envoplakin, periplakin, desmoplakin) – *patognomonisk for PNP*.
• Søk etter underliggende malignitet: CT, PET-CT, bemargbiopsi, blod (lymfocytimmunofenotyping).

Behandling – multidisiplinært (dermatolog, onkolog, lungemedisiner, intensivist)

• Behandle kreften: Kemoterapi, rituksimab (anti-CD20), stemcelletransplantasjon – *mest avgjørende for overlevelse*.
• Immunsuppresjon: Høydose systemisk kortikosteroid (prednisolon 1–2 mg/kg), ofte kombinert med rituksimab, IVIG, cyclofosfamid, azatioprin, MMF, takrolimus.
• Lungeinvolvment: Tidlig aggressiv immunsuppresjon, evt. lungetransplantasjon (sjelden).
• Symptomatisk: Smertebehandling, ernæring (sonde/parenteral), infeksjonsprofylaxe, mundhygiene, øyensalve.
• Plasmaferese / immunadsorpsjon: Akutt, alvorlig tilfeller for rask antistoffreduksjon.

Prognose

Høy mortalitet (30–90 % innen 1 år) pga. lungeinvolvment (bronchiolitis obliterans), sepsis, kreftprogresjon. Tidlig diagnose og behandling av malignitet forbedrer utfall.