Hva er Diastematomyelia?

Diastematomyelia er en medfødt spinal tilstand der bein, brusk eller bindevev vokser inne i spinalkanalen, splitte ryggmargen i to, og deretter oftest gjenoppta kontakten under lesjonen. Tilstanden er ofte progressiv og kan forekomme i forbindelse med ryggmargsbrokk eller andre medfødte rygg anomalier. De fleste mennesker er diagnostisert med denne medfødt tilstand under prenatal ultralyd eller godt barnet legebesøk. Symptomene varierer; de kan inneholde ryggmarg tethering, eller fiksering av ryggsøylen med vev vedlegg, som strekker ryggraden og resultere i ulike nevrologiske tilstander. Behandling kan være kirurgisk eller konservativ avhengig av symptomene.

Den eksakte årsaken til diastematomyelia er ukjent; forskere tror at tidlig i svangerskapet, utvikler et embryo to rygg-kanalene sted mellom den niende thorax og første sacral nivå av ryggraden. Under lesjon, kan spinalsøyler rekombinere, men ikke alltid. Diastematomyelia kan oppstå i forbindelse med andre medfødte spinale anomalier inkludert ryggmargsbrokk, butterfly vertebra, hemivertebra, eller kyphoscoliosis. Jenter blir oftere rammet enn gutter.
Ad

Diagnosen diastematomyelia kan gjøres i løpet av prenatal ultralyd hvis tekniker er i stand til å se fosteret rygg. Etter fødselen er barnets rygg rutinemessig sjekket for noe unormalt. I barndommen, et talende symptom på denne tilstanden er en hårete patch, smilehull, eller annen type stigmata på nivå med ryggraden separasjon. Bekreftelse av denne tilstanden kan gjøres med en screening MR og en postmyelographic CT scan. Skanningen gir legen med et svært detaljert bilde av bein og vil avdekke eventuelle tilknyttede patologi.

Ryggmargs tethering, eller fiksering, kan være ansvarlig for nevrologiske symptomer i diastematomyelia. Barn kan utvikle leg svakhet, smerter i korsryggen, eller inkontinens. Fot og ryggdeformitet slike som skoliose kan også forekomme. Voksne ofte vise sensorimotor problemer, blære og tarm inkontinens, impotens, smerter og symptomer som påvirker det autonome nervesystemet. Tilstanden kan være progressiv forverring med symptomer i løpet av pasientens liv

Det er to fremgangsmåter for behandlingen av diastematomyelia:. Kirurgi og observasjon. Pasienter med forverring nevrologiske symptomer kan behandles kirurgisk. I løpet av minimal-invasiv mikrokirurgi, er benet eller fibrøst vev fjernes og durale blærer blir reparert. De beste kandidatene for kirurgisk behandling er unge mennesker som har hatt mindre alvorlige nevrologiske symptomer for en kortere tid. Asymptomatisk eller pasienter med stabil symptomer kan behandles konservativt ved periodiske besøk til en nevrolog. Hvis symptomene utvikler eller forverrer seg, kan kirurgi være nødvendig.