Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Kaposis sarkom: Årsaker, typer, kliniske manifestasjoner og behandling

Kaposis sarkom: Årsaker, typer, kliniske manifestasjoner og behandling

Kaposis sarkom (KS) er en vaskulær malignitet av endotelceller, forårsaket av **human herpesvirus 8 (HHV-8/KSHV)**. Karakterisert av rød-lilla, makulære, nodulære eller tumorøse hudlesjoner som kan spre til slemhinner (munn, GI-trakt, lunge), lymfeknuter, organer.

Fire epidemiologiske former

TypePopulasjonKlinikk
Klassisk (mediteransk)Eldre menn (>60 år) med middelhav/øst-europæisk opprinnelseIndolent, ben, ofte asymtomatisk
Endemisk (afrikansk)Barn/unge voksne i ekvatorial Afrika, HIV-negativeAggressiv, lymfadenopatisk, visceralt
Epidemisk (AIDS-relatert)HIV+ med lav CD4 (<200)Multifokal, rask progresjon, visceral involvering
Iatrogen (transplantasjonsrelatert)Organtransplantasjonsmottakere på immunsuppresjonOfte regresjon ved reduksjon av immunsuppresjon

Diagnostikk

Klinisk mistanke → hudbiopsi (spindelceller, slit-liknende blodfylte rum, HHV-8 LANA-1 immuno). Staging: endoskopi, CT, bronkoskopi ved symptomer.

Behandling

  • ART (antiretroviral terapi) er hjørnestein ved AIDS-KS – immunrekonstitusjon induserer regresjon.
  • Lokal terapi: Stråling (enkeltlesjoner), kryoterapi, intralesjonalt vinblastin, imiquimod, alitretinoin gel.
  • Systemisk kjemoterapi: Liposomal doksorubicin (Caelyx), paklitaksel, vinorelbin – ved utbredt, symptomatisk, visceralt KS.
  • Immunterapi: Interferon-alfa (historisk), nyere: checkpoint-hummere (pembrolizumab) ved refrakter KS.
  • Kirurgi: Kosmetisk ekshision, debulking.

Prognose avhenger av type, immunstatus, viscerell spredning. AIDS-KS: ART har dramatisk forbedret overlevelse.