Mucinøs cystadenokarsinom: En sjelden, agressiv kjertelkreft med slimproduksjon

Hva er mucinøs cystadenokarsinom?

En **malign kjertelsvulst** (adenokarsinom) som danner cyster fylt med mukin (slim). Oppstår oftest i **eggstokker** (mucinøs cystadenokarsinom av eggstokk), **pankreas** (intraduktal papillær mucinøs neoplasm – IPMN, eller invasiv mucinøs cystadenokarsinom), **lever** (biledukt cystadenokarsinom), eller **appendiks** (pseudomyxoma peritonei). Karakteristikk: capsulert cystisk struktur, slimproduserende celler, potensial for peritoneal spredning (pseudomyxoma peritonei).

Symptomer (ofte sene / uspesifikke)

• Buiksmater / oppblåsthet (ofte første symptom – asittes / tumorvolum).
• Palperabel masse.
• Vekttap, appetittap, tretthet.
• Ikterus (ved bileduktinvolvering / pankreashode).
• Nyresvikt (ureterkompresjon).
• Hormonelle forstyrrelser (sjeldent).
• Akutt bukk (ruptur, torvisjon, blødning).

Diagnostikk

• Bilde: CT buk/beck med kontrast (multifasisk) – cystisk lesjon med veggforsterkning, septa, muralknuter, væske (lav densitet), kalk. MR CPRE (pankreas/biledukter) for detaljert anatomi. PET-CT for metastaser.
• Tumormarkører: CEA (høy i cystavæske og blod), CA 19-9 (pankreas/biledukt), CA 125 (eggstokk).
• Biopsi: FNA av muralknute/vegg (cytologi), men risiko for spredning. Ofte diagnostikk first ved operasjon (frostatlasning).
• Klassifisering (WHO): Benign (cystadenom) → Borderline (lavgradig malign potensial) → Karsinom (invasiv).

Behandling

1. Kirurgisk reseksjon (kurativt hensikt): En-bloc fjerning av tumor intakt (unngå ruptur → pseudomyxoma peritonei). Omfang avhenger av lokalisasjon:
   • Eggstokk: Adneksalektomi + omentektomi + lymfadenektomi + appendektomi + peritoneumbiopsier. Bevar annen eggstokk/uterus ved unge kvinner (fertilitetsbevarende) hvis stadie IA/IC1.
   • Pankreas: Pankreasoduodenektomi (Whipple) for hode, distale pankreseptomi for hale. Spleenbevarende hvis mulig.
   • Lever / biledukter: Leverreseksjon + bileduktseksisjon + lymfadenektomi.
   • Appendiks: Hemikolektomi (høyrisiko for pseudomyxoma).
2. Adjuvant kjemoterapi: Ingen standard, men ofte gitt ved invasiv karsinom / høy risiko (positiv margin, lymfeknutemetastaser, perforasjon). Regimer: FOLFOX, CAPOX, gemcitabin-basert (pankreas).
3. Pseudomyxoma peritonei (PMP): Cytoreduktiv kirurgi (CRS) + HIPEC (hyperterm intraperitoneal kjemoterapi – mitomycin C / oksaliplatin) i spesialiserte sentre. Eneste kurerende mulighet.
4. Palliativ: Drenering av asittes, stent i biledukt, smertebehandling, ernæring, systemisk kjemo ved metastatisk sykdom.

Prognose

• Avhenger av organ, stadie, histologisk grad (benign/borderline/malign), marginstatus.
• Eggstokk, borderline/stage I: 5-års overlevelse > 90 %.
• Eggstokk, invasivt, avansert: 5-års 30–50 %.
• Pankreas (invasiv): 5-års 20–40 % (bedre enn ductalt adenokarsinom).
• PMP (lavgradig / DPAM): 10-års overlevelse 60–80 % ved fullstendig CRS+HIPEC.

Oppfølging

CT/MR + tumormarkører (CEA, CA 19-9, CA 125) hvert 3–6 mnd i 3–5 år, så årlig. Vurdere rekurrens (lokal, peritonealt, distalt).