Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Mucinøst adenom: Slimproduserende svulst med malignt potensial

Mucinøst adenom: Slimproduserende svulst med malignt potensial

Hva er et mucinøst adenom?

Mucinøst adenom (også kalt mucinøst cystadenom) er en godartet epitelial svulst som produserer store mengder mukin (slim). De forekommer hyppigst i pankreas, men også i urinblære, lunger, livmor, eggstokker, galleganger, appendix. Selv godartede, kan de vokse stor, forskyve organer, bli symptomatiske, og *noen har malignt potensial* (borderline/mucinøs cystadenokarsinom).

Lokaliseringer og kliniske bilder

  • Pankreas: Ofte i kropp/hale, hos kvinner 40–60 år. Kan være unilokulære eller multilokulære cyster med viskøs slim. Risiko for malign transformasjon øker med størrelse (> 4 cm), mural nodules, hovedgangsdilatasjon. IPMN (intraduktal papillært mucinøst neoplasm) er relatert enhet.
  • Urinyveier (urinary bladder): Sjelden, kan gi hematuri, irritative symptomer.
  • Lunge: Ofte perifer, sirkumseskrevet, kan gi hoste, dyspnoe.
  • Gynækologisk: Eggstokke (mucinøst cystadenom/-karsinom), livmorhals (differensialdiagnose mot adenokarsinom).
  • Appendix: "Gelée ventre" (pseudomyxoma peritonei) ved perforasjon – slim fyller bukhulen, livstruende.

Diagnostikk

  • Billediagnostikk: US, CT, MR (MRCP for pankreas). Viser cystisk lesjon med slim (lav CT-tetthet, høy T2-viktig signal).
  • EUS (endoskopisk ultralyd) med FNA (fin-nål-aspirasjon): Analysere cystevæske (CEA, amylase, cytologi, molekylære markører – KRAS, GNAS).
  • Tumormarkører: CEA, CA 19-9 (ikke spesifikke).

Behandling og oppfølging

Avhenger av lokalisering, størrelse, symptomer, risikostratifisering (Sendai/Fukuoka-kriterier for pankreas):

  • Lav risiko, asymptomatisk, < 3 cm: Overvåking (MR/US hvert 6–12 mnd, så årlig).
  • Høy risiko / symptomatisk / > 3–4 cm / mural noduler / hovedgangsdilatasjon > 5–10 mm: Kirurgisk reseksjon (Whipple, distal pankreatektomi, enukleasjon).
  • Appendix: Appendektomi; ved pseudomyxoma peritonei: cytoreduktiv kirurgi + HIPEC (hypertermisk intraperitoneell kemoterapi).
  • Andre lokaliseringer: Komplett eksisjon.

Prognose

God ved fullstendig reseksjon av godartet/borderline lesjon. Ved invasivt karsinom: avhenger av stadium. Livslang overvåking nødvendig pga. risiko for recidiv/metakron lesjon (spesielt pankreas/IPMN).