Iktyose vulgaris: arvelig tørr, skjellende hud – symptomer og behandling

Hva er iktyose vulgaris?

Mest vanlig form for iktyose (autosomal dominant arvelighet). Mutasjon i FLG-genet (filaggrin) → redusert filaggrin → feil i hudbarrieren og avskalling (desquamasjon). Kalles også «fiskeskall-sykdom».

Symptomer

• Tørr, skjellende hud (skjeller ofte polygonale, brune/grå) – ekstensjonsoverflater (armer, ben, rygg).
• Forverres vintertid (lav luftfuktighet), bedres sommer.
• Ofte debut tidlig barndom, kan bedres i pubertet, returnere voksen.
• Palmar/plantar hyperlinearitet (tydelige huderiller).
• Kan kombinere med atopisk dermatitt, astma, høfeber (atopisk triade).

Diagnostikk

Klinisk (hudbilde, arv). Hudbiopsi ved usikkerhet: kompakt ortokeratose, redusert/absent granulært lag. Genetisk test (FLG) mulig men sjelden nødvendig.

Behandling – symptomlindring

• Fuktighetskremer (emollienter) – fundamentet. Inneholdende urea (10–20 %), mellkesyre, ceramider, glyserin. Smør jevnlig, minst 2 ganger daglig.
• Keratolytika: salicylsyre, urea høyere konsentrasjon – fjerner tykke skjeller (vær forsiktig ved irritasjon).
• Bading: lauwarmt vann, mild rensere, kort varighet. Oljebad kan hjelpe.
• Systemisk retinoid (acitretin/isotretinoin) ved alvorlige tilfeller – kun under dermatologkontroll (teratogen, lipidpåvirkning).
• Topiske kortikosteroider ved ekzematøs komponent.

Komplikasjoner

Sekundær infeksjon (kløe → riss), anhidrose (redusert svette) → overoppheting.

Genetisk rådgivning

50 % arverisiko per barn. Prenatal diagnostikk mulig men sjelden aktuell pga. godartet forløp.