Binders syndrom: En sjelden medfødt ansiktsmisdannelse

Hva er Binders syndrom?

Binders syndrom (maxillonasale dysplasi) er en sjelden medfødt tilstand som påvirker ansiktet og nakkeruggen (cervikale ryggvirvler). Ofte sett sammen med Down-syndrom og ganespalte, men ingen direkte kausalitet er bevist.

Kjennetegn

• Flat neserygg, uvanlig kort nese (manglende nasalt bein/brusk)
• Underutviklet overkjeve (maxilla), fremstillende underkjeve (prognati)
• Små fortenner, manglende tannlegger
• Manglende/misdannet brusk mellom munn og nesehull (palatum), små frambihuler

Årsak

Ukjent (2011). Mulig genetisk komponent (familiære tilfeller observert), men ingen gen identifisert. Ingen miljøfaktorer bevist.

Komplikasjoner

• Gjentatte bihulebetennelser (pga. misformet nesevegg/septum)
• Spisevansker (ganemisdannelse)
• Hørtap (årsak ukjent)

Behandling

Ved betydelige problemer: Nasal rekonstruksjon (ofte i tenårsalder/voksen). Bruker brusk fra pasient (septum, øre, ribbe) eller donor for å bygge opp neserygg, rette septum, åpne bihuler. Gir både bedre utseende og pustefunksjon.