Adies pupill (tonisk pupill): Årsaker, diagnostikk og håndtering

Hva er Adies pupill?

En nevrologisk tilstand preget av *tonisk stor pupill* som reagerer sakte eller ikke på lys, men bedre på akkommodasjon (nærfokusering). Ofte ensidig (80%), hyppigst hos unge kvinner (20–40 år). Kan være isolert (Adies pupill) eller del av Holmes-Adie syndrom (med areflexi, ofte knær/akilles).

Patofysiologi

Skade på *kiliært ganglion* (parasympatiske postganglionære nevroner som innerverer sfinkter pupillae og ciliarmuskel). Årsak ofte ukjent, men postviral (varicella-zoster, herpes simplex, Coxsackie), autoimmun, vaskulær, traumatisk, eller idiopatisk. Denervation → supersensitivitet til acetylkolin.

Kliniske funn

• Anisokori (ujevne pupiller) – stor pupill på rammet side
• Lysreaksjon: svekket/ fraværende (både direkte og konsensuelt)
• Nærreaksjon (akkommodasjon): bevares, men sakt («tonisk» – treger kontraksjon og endå tregere dilatasjon)
• Vermiform bevegelser av iris (segmentær sfinkterparese) ved bi-mikroskopi
• Sekunder: sekreting (tørre øyne), svett (Harlequin-tegn), kardiovaskulær autonom nevropati (sjelden)

Diagnostikk

• Klinisk: pupillomotorisk undersøkelse (mørkt rom, lyskilde, nærfokusering)
• Pilocarpin-test: 0,125% pilokarpin (låsdose) kontraherer Adies pupill (denervasjons-supersensitivitet), ikke normal pupill. 1% pilokarpin kontraherer begge.
• MR-hjerne/bane: utelukk kompresjon, demyelinisering, tumor (ved atyppisk bilde, bilateralt, andre tegn)
• Blodprøver: HbA1c, syfilis (FTA-ABS), autoimmunpanel ved mistanke

Differensialdiagnoser

• Tredje kranianerveparese (N. III): ptose, ekstrovert squint, *ingen* nærreaksjon, oftest smertefull
• Argyll Robertson-pupill (nevrosyfilis): liten, ujevn, *ingen* lysreaksjon, *bevares* nærreaksjon, bilateralt
• Farmakologisk midriase (antikoagulans, antikoagulans, atropin, skopolamin): historie, bilateral, ingen nærreaksjon
• Traumatisk midriase (sfinkterrevne): historie, iris-skade, ingen reakjon

Behandling og oppfølging

• Symptomatisk: Fotokromatiske/brune briller (blendingsbeskyttelse), lesebriller (bifokal/progressiv) for nærfokusering
• Medikamenter: Pilokarpin øyedråper (lav konsentrasjon) kan forbedre lysreaksjon og redusere blende – bivirkninger (hodepine, skjølve)
• Kirurgi: Sjelden. Sfinkterplastikk / iris-sfinkterrekonstruksjon ved alvorlig blende/estetisk besvær. Risiko: komplikasjoner.
• Oppfølging: Årlig øyeundersøkelse (progresjon, kontralateral involvering 10–20% over år), screening for autonom nevropati, systemisk sykdom

Prognose

Benign, ikke-progresiv for pupillforandringen selv (men kan bli bilateralt). Ingen påvirkning på levealder. Kvalitet av liv: blende, lesevansker håndteres med briller. Pasient bør informere alle helsetjenester om tilstanden (unngå fealdiagnostikk ved pupillundersøkelse).