Patofysiologi av emfysem: Hvordan lungesykdommen utvikler seg og påvirker pustefunksjonen

Hva er emfysem?

En del av KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom). Karakterisert ved permanent ødeleggelse av alveolær vegg distal for terminalbronkiolene, uten fibrose. Fører til tap av elastisk retraksjon, luftfangst og hyperinflasjon.

Patofysiologisk sekvens

1. Eksposisjon: Røyk (90%), yrkesskadelige stoffer, α1-antitrypsinmangel (genetisk).
2. Inflammasjon: Makrofager/neutrofiler frigjør proteaser (elastase) og oksidative stress.
3. Protease/antiprotease-ubalanse: Elastase bryter ned elastin i alveolærer.
4. Alveolær destruksjon: Vesikler fusionerer til store buller → redusert overflate for gassutveksling.
5. Tap av elastisk retraksjon: Luftveier kollabserer ved utpustning (dynamisk kompresjon) → luftfangst.
6. Hyperinflasjon: Økt residualvolum (RV), total lungkapasitet (TLC) normal/økt, vitalkapasitet (VC) redusert.
7. Muskelarbeid: Flattet diaphragma, økt arbeid ved pusting → tretthet, vekttap (kakeksi).
8. Hypoksemi og hyperkapni: Sent i sykdomsløpet.

Symptomer

Progressiv dyspné (først ved anstrengelse, senere i hvile), kronisk hoste (ofte produktiv), hvese, barrelbryst, pursed-lip breathing, cyanose, klubbing (sjeldent ved rent emfysem).

Diagnostikk

• Spirometri: FEV1/FVC <0,70, FEV1 redusert, lite reversibilitet.
• CT thoraks: Sentraskulært (sentrilobulært) eller panacinært emfysem, buller.
• Blodgass, α1-antitrypsin ved tidlig debut/familiær belastning.

Behandling

• Røykeslutt – eneste som bremser progresjon.
• Bronkodilatatorer (LAMA/LABA), inhalerte steroidert (ICS) ved eksaserbasjoner/eosinofili.
• Langsiktig oksygen (>15 t/d) ved kronisk respiratorisk svikt.
• Lungerehabilitering, vaksinasjon (influensa, pneumokokk, COVID).
• Lungevolumreduksjon (kirurgisk/endobronkial ventiler) eller transplantasjon ved utvalgte.