Purpura fulminans: En livstruende koagulopati – raske handlinger redder liv

Purpura fulminans (PF) er en akutt, livstruende tilstand preget av intravaskulær trombose, hemorragisk nekrose av huden og multiorgansvikt. Den er en medisinsk nød situasjon som krever umiddelbar diagnostikk og aggressiv behandling på intensivavdeling. Dødelighet uten behandling >90 %; med moderne behandling 20–40 %.

Klassifisering og etiologi

Type	Årsak	Typisk pasient
Neonatal	Arvelig mangelfull Protein C eller Protein S (homozytot/kompositt heterozytot)	Spedbarn, debut første dager
Infeksjonsassosiert (tidligere «opkjøpt»)	Alvorlig sepsis – *Neisseria meningitidis* (hyppigst), *Strep. pneumoniae, Staph. aureus, E. coli, Haemophilus, Pseudomonas*, virus (varicella, influensa)	Barn/unge, tidligere friske
Idiopatisk / autoimmun	Autoantistoffer mot Protein C/S, antitrombin; postinfeksiøst (varicella), maligntitet, medisiner	Barn/voksne

Patofysiologi – en ond sirkel

1. Utløser (sepsis, trauma, kirurgi) → massivt endotelskade + inflammatorisk storm.
2. Forbruk av trombocyter, koagulasjonsfaktorer (fibrinogen, FV, FVIII), Protein C/S, antitrombin.
3. Trombin-generering ukontrollert → mikrovascular trombose (hud, nyre, CNS, tarmsikter).
4. Iskemi → vevnekrose → frigjøring av tromboplastin → mer trombose.
5. Samtidig: fibrinolytisk system overaktivt (D-dimer skyhøy) → blødning.
6. Resultat: DIC (dissemminert intravaskulær koagulasjon) med trombotisk *og* hemorragisk fenotype.

Klinisk bilde – kjenne tegningene

• Hud (patognomonisk): Petechier → purpura → storflaket, blå-lilla, velavgrenset nekrose (ofte symmetrisk, ben/arme/ansikt). Huden blir sort, hard, mummifisert (gangrene).
• Systemisk: Feber, sjokk (hypotensjon, takykardi), forvirring, oliguri, blødning fra slemhinner/venepunkter.
• Lab: Trombocytopeni (<50, ofte <20), lavt fibrinogen, forlengget PT/APTT, svært høye D-dimer, lavt Protein C/S/antitrombin, metabolsk acidoose, lakttat >4.

Behandling – tid = vev

1. Stabilisering (ABCDE): Intensivovervåking, væske/vasopressorer, intubasjon ved behov, blodprodukter.

2. Erstatting av koagulasjonsfaktorer:

• Frossent plasma (FFP) / Prothrombin kompleks konsentrat (PCC): Umiddelbar erstatning av Protein C/S, antitrombin, fibrinogen. PCC raskere, mindre volum.
• Protein C-konsentrat (Ceprotin®): Spesifikk erstatning – *gullstandard ved neonatal PF og alvorlig infeksjons-PF*. Dose: 100–200 IE/kg i.v., repeteres q6–12t til normalisering.
• Fibrinogenkonsentrat / Kryoprecipitat: Ved fibrinogen <1,5 g/L.
• Trombocyter: Hold >50 (blødning) / >100 (CNS-blødning/kirurgi).

3. Antikoagulasjon:

• Heparin (UFH) i.v. kontinuerlig – *bare etter* Protein C/FFP erstatning (ellers risiko for heparin-indusert trombocytopeni/forverring). Anti-Xa overvåking.
• Direkte trombinhemmere (argatroban, bivalirudin) ved HIT-mistanke.

4. Kildekontroll (ved sepsis):

• Antibiotika innen 1 time (meningokokk: penicillinin/ceftriakson).
• Kirurgisk debridement/amputation ved etablert nekrose.

5. Adjunktiv:

• Antitrombin III-konsentrat (ved lavt antitrombin).
• Rekombinant trombomodulin (japansk standard, ikke EU-godkjent).
• Ekstrakorporeal terapi (plasmautskiftning, CytoSorb) – eksperimentelt.

Kirurgi og rehabilitering

• Amputation / debridement *etter* stabilisering av koagulopati (ellers ukontrollerbar blødning).
• Huddekning (autograft, dermal substitutter) ved store defekter.
• Fysioterapi, ergoterapi, psykososial støtte – ofte store funksjonelle deficit.

Prognose

• Overlevelse: 60–80 % ved tidlig, agresiv behandling på sentrum med ekspertise.
• Sekveler: Amputasjoner (10–30 %), hudskader, nevrologiske utfall, PTSD.
• Genetisk rådgiving ved neonatal type (foreldre = bærere, risiko 25 % neste barn).

Konklusjon

Purpura fulminans er en race mot klokken. Nøkkelen er *tidlig mistanke* (petechier/purpura + sjokk + koagulopati), *umiddelbar Protein C/FFP/PCC-erstatning* før heparin, og *kildekontroll*. Behandling bør skje på intensivavdeling med tilgang på hematologisk ekspertise og blodbank 24/7.