Dermatomyositt vs. polymyositt – likheter, forskjeller og behandling
Felles egenskaper
- Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM) – autoimmun muskelbetennelse.
- Symmetrisk proksimal muskelsvakhet (skuldre, hofter), tretthet, dysfagi, interstitiell lungesykdom.
- Økte muskelenzymer (CK, aldolase, LDH, transaminaser).
- Autoantistoffer (anti-Jo-1, Mi-2, TIF1-γ, MDA5, NXP-2, SAE m.fl.).
- Mer vanlig hos kvinner, debut 40–60 år (og barn: juveniler former).
Kjennetegnende forskjeller
| Egenskap | Polymyositt | Dermatomyositt |
|---|---|---|
| Hudutslett | Nei | Ja (heliotropp utslett øyelokk, Gottrons papler knokler, V-tecken bryst, shawl-tecken rygg) |
| Kreftasosiasjon | Middels | Sterk (spesielt ovarie, lunge, pancreas, mage, bryst) – aldersjusteret screening anbefalt |
| Interstitiell lungesykdom | Vanlig | Meir vanlig (anti-MDA5: raskt progreserende) |
| Kalcinose | Sjeldent | Vanlig (barn) |
| Perifør nevropati | Sjeldent | Kan forekomme |
Diagnostikk
- Klinikk + enzymer + EMG/MRI muskler + biopsi (viser inflammasjon, MHC-ekspressjon).
- Autoantistoffpanel, HRCT thorax (lunger), kreftscreening (DM).
Behandling
- Første linje: Prednisolon (høy dose) + steroid-sparende (metotrexat, azatioprin, mykofenolat).
- Refraktært: IVIG, rituksimab, JAK-hemmere (tofacitinib), TNF-alfa-hemmere.
- Fysioterapi (viktig for å beholde funksjon).
- Solbeskyttelse (DM – fotosensitivitet).
Prognose
Varierer; tidlig aggressiv behandling gir best utfall. Kreftscreening livslang ved DM.