Hjernestammeencefalitt: Betennelse i hjernestammen – ofte paraneoplastisk
Hjernestammeencefalitt (rhombencephalitis) er en alvorlig, ofte livstruende betennelse i hjernestammen (medulla, pons, mesensephalon). Den mest karakteristiske formen er *paraneoplastisk* – en immunmediatt reaksjon knyttet til en annensteds lokalisert kreftsvulst.
Årsaker
| Kategori | Eksempler |
|---|
| Paraneoplastisk (hyppigst) | Lungekreft (småcelle), brystkreft, ovarialkreft, thymom, Hodgkin-lymfom. Antistoffer: anti-Hu (ANNA-1), anti-Ri, anti-Ma2, anti-Tr, anti-Yo. |
| Infeksiøs | Herpes simplex (HSE – ofte temporallober, men kan spre), enterovirus, Listeria, TB, Lyme, syfilis, HIV, WHIPPLE. |
| Autoimmun / inflammatorisk | MS (akutt demyeliniserande encefalomyelitt - ADEM), NMOSD (aquaporin-4), MOGAD, Behçet, vaskulitt. |
| Vaskulær / metabolsk | Hjernestammeinfarkt (vertebrobasilær), Wernicke-encefalopati (B1-mangel), osmotisk demyelinisering (central pontin myelinolyse). |
Kjerne symptomer (hjernestammesyndrom)
- Kraniale nerver (CN III–XII): Dobbeltseende (CN III, IV, VI), ansiktssvulst/parese (CN V, VII), hørtap (CN VIII), svelgvansker/hoarsenhet (CN IX, X), tungparese (CN XII).
- Ataksi / gangforstyrrelse (cerebellære baneinvolvering).
- Svimmelhet / vertigo / nystagmus.
- Søvnforstyrrelser, koma, respiratorisk depresjon (medulla).
- Motoriske / sensitive forstyrrelser i kroppen (langsgående baner).
Diagnostikk
- MR hjernen (med kontrast): T2/FLAIR hyperintensitet i hjernestamme (ofte symmetrisk, involverer pons/medulla). Diffusjonsbegrensning (DWI) akutt.
- Ryggvæskanalyse: Pleocytose, forhøyet protein, oligoklonale bånd, *paraneoplastiske antistoffer* (panel).
- Kreftscreening: CT thorax/abdomen/pelvis, PET-CT, mammografi, gynekologisk undersøkelse (ifølge antistoffprofil).
- EEG: Vurder epileptiform aktivitet.
- Blod: Autoimmunpanel, vitaminer (B1, B12), infeksjonsserologi.
Behandling
- Behandle grunnårsaken: Kreftbehandling (kirurgi, kjemo, stråle, immunterapi) er *nøkkelen* ved paraneoplastisk form.
- Immunmodulering (akutt): IV metylprednisolon (1 g x 3–5 d) → peroralt tapering. IVIG (2 g/kg over 2–5 d) / Plasmaferese (PLEX) – ofte kombinasjon.
- Kronisk vedlikehold: Rituksimumab (anti-CD20), azatioprin, mykofenolat, tocilizumab – basert på antistofftype og respons.
- Symptomatisk: Antiepileptika, spastisitetsterapi, svelgterapi, respiratorisk støtte (ventilator ved medulla-påvirkning).
Prognose
Avhenger av etiologi og tidlighet. Paraneoplastisk: ofte progressiv trotz immunbehandling, men kreftbehandling kan stabilisere. Infeksiøs (HSE): aciklovir tidlig avgjørende. Vaskulær/metabolsk: reversibel ved rask korreksjon. Mortalitet høy ved alvorlig medulla-påvirkning.
