Liposarkom: Forekomst, typer, prognose og behandling

Liposarkom er en malignt bløtdelsvulst som oppstår fra fedtceller (adipocyter) eller deres forstadier. Det er den vanligste bløtdelsarkomen hos voksne (ca. 20 % av alle sarkomer), men fortsatt en sjelden kreft: ~1–2 tilfeller per 100.000 innbyggere per år. Maksimal hyppighet 50–70 år, lett overvekt av menn.

Lokalisering

• Oberschenkel (thigh) – mest vanlig (~40 %)
• Retroperitoneum (~15–20 %) – ofte store ved diagnosen
• Bukhule, mediastinum, hals, axilla, skulder, hode/hals
• Sjelden: intramuskulært, ben, hjerteperikard

WHO-klassifisering (2020) – 4 hovedtyper med ulik prognose

Subtype	Kjennetegn	Grad	Metastasering	5-års overlevelse
Veltdifferentiert (WDLS) / Atypisk lipomatøs tumor (ALT)	Mature fedtceller med atyper, MDM2/CDK4 amplifisering. Ingen dedifferentiering.	Lav (G1)	Sjelden (<5 %)	>90 % (lokalt)
Myxoid/rundcelle (MLS/RCLS)	Myxoid matrix, «chicken-wire» kar, FUS-DDIT3/EWSR1-DDIT3 translokasjon. Rundcellekomponent = høyere grad.	Intermediær (G2–3)	Moderat (lunger, annen fettvev, peritoneum)	80–90 % (lokalisert)
Pleomorf	Høy grad, pleomorfi, stor atyperi, komplekse karyotyper. Ofte elderly.	Høy (G3)	Vanlig (lunger, bløtdeler)	40–50 %
Dedifferentiert (DDLS)	WDLS-komponent + høygradig ikke-lipogen sarcomatøs komponent. MDM2-amplifisering.	Høy (G3)	Vanlig	40–60 % (lokalisert)

Symptomer

• Ofte asymptomatisk lenge – oppdaget som tilfeldig funn eller tastbar masse.
• Smerte ved nervkompresjon / stor størrelse.
• Retroperitoneale: Bukspenning, uro-lojalt smerter, vektapt, urinveisobstruksjon, DVT (kompresjon).
• Størrelse ved diagnose: Ofte >5–10 cm (retroperitoneal >20 cm).

Diagnostikk

1. MR av lokal region (gullstandard for vevskarakterisering, planlegging).
2. CT thorax/abdomen/pelvis for stadiefastsettelse (metastaser).
3. Kjernebiopsi (ultralydstyrt) – obligatorisk før behandling. Patologi + MDM2 FISH / NGS for translokasjoner.
4. PET-CT ved høyt grad / mistanke om metastaser.

Behandling

Lokalisert sykdom (stadium I–III)

• Kirurgi = kurativ intensjon. R0-reseksjon (mikroskopisk negativ margin) er α og ω.
• Ekstremiteter: Limb-sparing reseaksjon (myofascial margin). Amputation svært sjelden.
• Retroperitoneum: En-bloc reseaksjon med pålagte organer (nyre, kolonne, psoas, nerver) hvis nødvendig. Multivisceral reseaksjon øker R0-rate.
• Strålebehandling (EBRT):
  • Pre-op (50 Gy) – reduserer lokalresidiv, men øker sårkomplikasjoner.
  • Post-op (50–66 Gy) – ved positiv/usikkert margin, høy grad (MLS runde celle, pleomorf, DDLS).
  • IORT (intraoperativ) som boost.
• Kjemoterapi (neoadjuvant/adjuvante): Kun ved høyt grad (pleomorf, DDLS, MLS runde celle) – antracyclin-basert (doksorubisin ± ifosfamid). Rolle fortsatt debatert (EORTC 62092, STRASS-studien).

Avansert / metastasert

• Systemisk terapi: Doksorubisin (første linje), eribulin, trabectedin (spesielt MLS/DDLS), pazopanib, nyere agenter (immunterapi under evaluering).
• Metastasereseksjon (lunger) ved oligometastatisk sykdom – kan gi langsiktig overlevelse.

Oppfølging

MR lokal region + CT thorax/abdomen hvert 3–6 mnd i 3–5 år, så årlig i 10 år. WDLS/ALT: Lavere intensitet. Pleomorf/DDLS: Tett oppfølging. Livslang overvåking ved retroperitoneale tumører (høy resurvensrate).

Nøkkelbudskap

Liposarkom er heterogent. Riktig patologisk subtyping (MDM2, FUS-DDIT3) er avgjørende for prognose og behandlingsvalg. Sentrering til sarkomsenter med multidisciplinært team (kirurg, onkolog, radiolog, patolog, stråleonkolog) forbedrer utfall vesentlig.