Beinkreft: Typer, symptomer, diagnostikk og behandling

Primær beinkreft er sjeldent (~0,2 % av alle kreft, ~50 nye tilfeller/år i Norge). Metastatisk beinpåvirkning (bryst, prostata, lunge, nyre, tyretroid, melanom) er mye vanligere. Riktig diagnostikk avgjør om det er primær beintumor (sarkom) eller metastase – behandlingen er helt forskjellig.

Typer primær beinkreft (sarkom av ben)

Type	Alder / Lokalisation	Egenskaper
Osteosarkom	10–25 år (2. topp >60 år ved Paget/stråle). Knee (distal femur, proximal tibia), prox. humerus.	Mest vanlig primært malignt beintumor. Produserer ben (osteoid). Høy metastaseevne (lunger).
Ewings sarkom	5–20 år. Bækken, femur, tibia, ribben, vertebra.	Smårunde blåceller. t(11;22) EWSR1-FLI1. Meget kjemosensitivt.
Kondrosarkom	40–70 år. Bækken, femur, humerus, skulder, rygg.	Kartilaginøst differensiering. Grad 1–3 (lavt–høytmalignt). Lav grad = godartet atferd.
Kordom	50–70 år. Sakrum, klivus (skallebase).	Fra notokordrester. Lokalt agressivt, sjelden metastaser, men høyt recidiv.
Malignt fibrøst histiocytom (UPS) / andre	Eldre. Ben / myktvev.	Diagnose av utelukkelse. Behandles som høytmalignt sarkom.

Symptomer

• Smerte: Dyp, sukkerende, nattesmerter (typisk for malign), forverres ved belastning, svarer dårlig på vanlige smertestillende.
• Hevelse / tastbar tumor: Ofte i måneder før diagnose.
• Funksjonsnedsettelse: Halt, redusert bevegelighet, muskelatrofi.
• Patologisk fraktur: Ved minimal traume (benet er svakt).
• Generelt: Vekttap, tretthet, feber (Ewing), anemi.

Diagnostikk – «Biopsi planlegges av kirurgen som skal operere»

1. Røntgen: Førstelinje. Viser benproduksjon (solstråler, Codman-trekanter), benforstøyning, periostreaksjon (solstråler, lamellært «onion skin»).
2. MRI (med kontrast) av primærtumorområde: *Gylden standard for lokal staging.* Viser tumorens utbredelse i benmarg, kortikalt brudd, myktvevskomponent, neurovaskulær forhold, skip-metastaser i samme ben.
3. CT thorax/abdomen: Lunge- og levermetastaser (osteosarkom metastaserer tidlig til lunger).
4. Been-skintigrafi / PET-CT: Helkropps staging, skip-metastaser.
5. Blodprøver: ALP (ofte forhøyet ved osteosarkom), LDH (prognostisk ved Ewing), CRP, blodstatus, nyre/lever.
6. Biopsi (KJERNEBIOPSI under US/CT-styring): *Absolutt kritisk.* Må utføres av / i samarbeid med sarkom-kirurgen for å unngå kontaminasjon av biopsi-bane. Patologi: Histologi, grad, IHC, molekylær (EWSR1, IDH1/2, H3F3A, etc.).

Behandling – sentralisert til sarkomsentre (OUS Radiumhospitalet, St. Olavs)

Osteosarkom (høygradig)

• Neoadjuvant kjemoterapi (MAP: Methotrexat høydose + Doksorubicin + Cisplatin / EURAMOS) 10–12 uker.
• Kirurgi: Limb-salvage (reseksjon + endoprotese / allotransplantat / autograft) i >90 %. Amputasjon ved stor neurovaskulær involvering, infeksjon, patologisk fraktur, dårlig kjemorespons.
• Adjuvante kjemo (totalt ~6–9 mnd).
• 5-års OS: 65–75 % (lokalisert), 20–30 % (med metastaser ved diagnose).

Ewings sarkom

• Neoadjuvant kjemo (VDC/IE: Vincristin, Doksorubicin, Cyklfosfamid / Ifosfamid, Etoposid).
• Lokal kontroll: Kirurgi (reseksjon/rekonstruksjon) ± strålebehandling (45–50.4 Gy) – stråle ved inoperabelt, positiv margin, dårlig kjemorespons.
• Adjuvante kjemo.
• 5-års OS: 70–75 % (lokalisert), 20–30 % (metastatisk).

Kondrosarkom

• Kjemo/stråle *virker dårlig* (lavt vaskularisert, lav proliferasjon).
• Kirurgi (wide resection) er *eneste kurative behandling*.
• Grad 1 (lavtmalignt): Intralesjonell reseksjon (curettage + adjuvans fenol/kryo/PMMA) kan være nok ved lavgradig, begrenset.
• Grad 2–3: Wide resection + rekonstruksjon.
• Protonterapi / karbon-jonterapi ved uoperabelt (skulderbase, rygg) – høy lokal kontroll.

Kordom

• En-bloc reseksjon med wide margin (vanskelig pga. anatomi) + postoperativ stråle (protoner/karbon-joner foretrukket pga. dosfordeling).
• Recidiv vanlig – re-kirurgi + re-bestråling (SBRT).
• Målrettet terapi: Imatinib (PDGFR-β), pazopanib ved progressiv sykdom.

Metastatisk beinpåvirkning (sekundær) – vanligst

• Behandles etter *primærtumoren* (bryst, prostata, lunge, nyre, tyreoidea, myelom).
• Mål: Smerte, stabilitet, funksjon, livskvalitet.
• Vertebroplasty/kyphoplasty (kompresjonsfraktur), stråle (8 Gy x 1, 20 Gy x 5, SBRT), kirurgi (profilaktisk fijsering / reseksjon + protese), systemisk terapi (hormon, kjemo, målrettet, immun), benmodifiserende midler (denosumab, bisfosfonater).

Rehabilitering og livskvalitet

• Tidlig mobilisering, fysioterapi, ergoterapi, ortotiske hjelpemidler.
• Smertebehandling (WHO-trapp, nervblokader, intervensionell radiologi).
• Psykososial støtte: Pasientorganisasjoner (Kreftforeningen, Sarkomforeningen), barne-/ungdomsoppfølging.
• Livslang oppfølging for recidiv (lokalt, lunger) og sene effekter (hjerte fra antracykliner, fertilitet, sekundær kreft, protesekomplikasjoner).

Mistanke på primær beintumor? Henvis *umiddelbart* til sarkomsenter *før* biopsi. Feil biopsi kan koste armen/benet.