Biskjoldbruskkjertelkreft: Symtom, diagnostikk og behandling

Biskjoldbruskkjertelkreft (paratyroideakreft) er en ekstremt sjeldnen kreftform (<100 tilfeller/år i USA) som oppstår i en av de fire biskjoldbruskkjertlene bak skjoldbruskkjertelen. Disse små kjertlene regulerer kalsiumbalansen via paratyroidehormon (PTH). Kreft gir overproduksjon av PTH → primær hyperparatyreoidisme med hyperkalcemi.

Risikofaktorer

• Stråleeksponering (hals/brystregion) i barndom/ungdom
• Arvelige syndromer: MEN1 (Multippel Endokrin Neoplasi type 1), MEN2A, HPT-JT (Hyperparatyreoidisme-Kjefttumor syndrom)
• Familiær isolert hyperparatyreoidisme (FIHP)
• Alder >30 år (topp 40–60 år), like fordelt mellom kjønn

Symptomer – drevet av hyperkalcemi

Mange oppdages ved rutinemessig blodprøve (høyt kalsium). Symptomer reflekterer alvorlighetsgrad og varighet:

• Skjelett: Beinsmerter, frakturer (patologiske), osteopenia/osteoporose, "brune tumorer" (osteoklastiske lesjoner)
• Nyrer: Nyrestein (kalsiumoksalat), polyuri, polydipsi, nyreinsuffisiens
• GI-trakt: Kvalme, oppkast, obstipasjon, peptisk ulkus, pankreatitt
• Nevrologisk/psykiatrisk: Tretthet, muskelsvakhet, depresjon, forvirring, demens (ved svært høyt kalsium)
• Kardiovaskulært: Hypertensjon, arytmier, kalsifisering av kar/klapper
• Lokalt: Svelging i hals, smerte, stemmeendringer (rekkurrensnerv-påvirkning)

Diagnostikk

1. Forhøyet serum-kalsium + forhøyet/ureduksert PTH → primær hyperparatyreoidisme
2. Sestamibi-skintigrafi + ultralyd hals – lokaliserer adenom/kreft
3. 4D-CT hals ved usikker lokalisering
4. Biopsi gjøres ikke preoperativt (risiko for fraspredding) – diagnose stilles peroperativt (frossnitt) og histopatologisk postop.
5. Genetisk rådgiving/testing ved mistanke om arvelig syndrom.

Behandling

• Kirurgi (eneste kurative): Enblokk-reseksjon av tumøret + ipsilaterale skjoldbruskkjertel-lob + eventuell sentral halsdisseksjon. Erfaren kirurg (endokrin kirurg) avgjørende for lav recidivrate.
• Medikamentøst (palliativt/preop): Bisfosfonater (zoledronsyre) / denosumab – senker kalsium, stabiliserer bein. Kinakalset (kalsimimetikum) – senker PTH/kalsium.
• Stråleterapi: Ved positiv reseksjonsmargin, recidiv, metastaser.
• Kjemoterapi: Begrenset effekt (Cisplatin/doxorubisin-baserte protokoller ved metastasert sykdom).

Oppfølging

Livslang overvåking av kalsium, PTH, nyrefunksjon, beinmass. Recidivrisiko 10–30%. Genetisk rådving for pårørende ved påvist mutasjon.