Ewing-sarkom – overlevelse, symptomer, diagnostikk og behandling

Ewing-sarkom er en aggressiv, liten runde celle-sarkom som oppstår i bein eller bløtvev. Det er nest mest vanlig primær beinkreft hos barn/ungdommer (etter osteosarkom), men sjeldent (ca. 200 nye tilfeller/år i USA). Toppalde 10–20 år, jevn fordeling kjønn. Kjennetegnet av kromosome translokasjon t(11;22)(q24;q12) → EWSR1-FLI1 fusjonsgen (85 %), eller andre ETS-fusjoner.

Overlevelse – avhenger kritisk av stadie og alder

• Lokalisert sykdom (barn): 5-års overlevelse ~70–75 % med intensiv multimodal behandling.
• Lokalisert (voksne): Dårligere (~50–60 %) – ofte mindre intensiv behandling, mer komorbiditet.
• Metastatisk ved diagnose (benmarg, lunge, ben, lever): 5-års OS <30 %.
• Primærtumorslokalisering: Bekken, ribbein, rygg, skulder har dårligere prognose enn ekstremiteter (vanskeligere reseksjon, tidlig metastasering).
• Respons på induksjonskjemoterapi: God histologisk respons (>90 % nekrose) = bedre overlevelse.

Symptomer

• Smerte (progresiv, nattlig, aktivitetsutløst) – vanligst.
• Sveling/palpabel tumefaksjon (varm, myk).
• Funksjonsnedsettelse / hamre.
• Patologisk fraktur (svakt bein).
• Systemiske: feber, vekttap, tretthet (B-symptomer).
• Nevrologiske: parese, urininkontinens (ved ryggtumør).

Diagnostikk

1. Bildediagnostikk: MR lokalt (utsyn, bløtveveksstensjon), CT thorax (lunge metastaser), ben-skintigrafi/PET-CT (benmetastaser), MR total kropp.
2. Biopsi: Kjernebiopsi (bildestyrd) – histologi + immunhistokjemi (CD99 positiv) + molekylær genetikk (FISH/RT-PCR for EWSR1-fusjon). Avgjørende for diagnose.
3. Benmargaspirasjon/biopsi: Bilateral for stadiefesting.

Behandling – multimodal og risikoadaptert

Standard protokoll (Euro-EWING / COG / Scandinavian Sarcoma Group):

1. Induksjonskjemoterapi (neoadjuvant): VDC/IE (vinkristin, doksorubisin, syklofosfamid / ifosfamid, etoposid) – 12–14 uker. Mål: krympe primærtumor, behandle mikroskopisk metastaser.
2. Lokal behandling (uke 12–14):
   • Kirurgi (R0-reseksjon): Foretrukket ved mulig limb-sparing. Rekonstruksjon med endoprotese, allograft, rotasjonsplastikk.
   • Strålebehandling: Ved inoperabelt, R1/R2-reseksjon, eller som definitiv lokal kontroll (45–55 Gy). Moderne teknikker (IMRT, protoner) reduserer senbivirkninger.
   • Kombinasjon: Preop. stråle + kirurgi (vanlig ved bekken/rygg).
3. Adjuvant kjemoterapi: Fortsettelse VDC/IE totalt ~9–10 sykluser.
4. Høy-dose kjemoterapi + autolog stamcelletransplantasjon: Vurderes ved høyrisk (metastaser, dårlig respons) – kontroversielt, ingen bevis for OS-fordel i randomiserte studier.
5. Rehabilitering: Fysioterapi, ergoterapi, proteseopplæring, psykososial støtte – integrert fra dag 1.

Senbivirkninger og oppfølging

• Vekstforstyrrelser (stråle på vekstsoner), sekundære maligniteter (AML, MDS, stråleindusert sarkom), hjertesvikt (antrasykliner), infertilitet (alkylerende), neurokognitiv påvirkning.
• Livslang oppfølging i late-effekt klinikk (årlig MR thorax/abdomen, ekko, blodprøver, endokrinologi).

Ewing-sarkom krever sentralisert behandling ved sarkom-senter med tverrfaglig team (ortopedi/onkologisk kirurgi, pediatrisk/medisinsk onkologi, stråleonkologi, patologi, radiologi). Tidlig diagnostikk og protokollbasert behandling gir best mulig utfall.