Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD): Årsaker, symptomer og forebygging

CJD tilhører overførbare spongiforme encefalopatier (TSE). Årsak: misdannet prionprotein (normalt ufarlig, men smittsomt ved misdannelse). Ikke smittsom ved berøring, seksuell kontakt, hosting.

Opprinnelse

• Spontan (sporadisk): Mest vanlig, ukjent årsak.
• Genetisk (familiær): Arvelig mutasjon, debut ofte 20-årene.
• Forurensning (iatrogen/variert): Eksponering for infisert vev (hjernekirurgi, blod, hornhinntransplantat, forurenset kjøtt – kugalskap/BSE).
• Alder: Økt risiko etter 60 år.

Symptomer (raske forverring over måneder)

• Hukommelsestap, angst, personlighetsendringer
• Sløret syn, søvnløshet, svekket resonnement
• Svelgevansker, rykkende bevegelser, vrangforestillinger
• Sluttelig multiorgansvikt, død.

Behandling

Ingen kur. Symptomatisk: opiater for smerte, natriumvalproat for myoklonus. Senere stadier: sengeliggende, sondeernæring/kateter, liggesårforebygging, omsorgsperson.

Forebygging

• Steriliser medisinsk utstyr grundig.
• Unngå vevdonor uten kjent dødsårsak.
• Dekk sår, bruk verneutstyr (hansker, briller, forkle) ved håndtering av vev/blod.
• Engangsutstyr for CJD-pasienter.