Cushings syndrom: Årsaker, symptomer og moderne behandling

Cushings syndrom er en sjeldnen endokrin lidelse (10–15 per million per år) forårsaket av kronisk overexponering for høye nivåer av kortisol – kroppens primære stresshormon. Syndromet ble første gang beskrevet av Dr. Harvey Cushing tidlig i 1900-tallet.

Vanlige symptomer

Symptomer utvikler seg gradvis og kan inkludere:

• Sentral fedme (tykk midtparti, tynde ekstremiteter)
• Rundt ansikt ("måneansikt")
• Blåaktig-røde striær (strammer) på buk, hofte, bryster
• Lett blåmerker, tynd hud, sår som helter sakte
• Muskelsvakhet (spesielt lår), tretthet
• Høyt blodtrykk, forhøyet blodsukker (diabetes type 2)
• Depresjon, angst, irritabilitet, hukommelsesproblemer
• Hirsutisme (økt hårvekst) og uregelmessig menstruasjon hos kvinner
• Erektil dysfunksjon hos menn

Hovedårsaker

1. Eksogen: Langtidsbruk av glukokortikoid-medisiner (prednisolon m.fl.) for astma, revmatisk artritt, lupus, transplantering. Mest vanlig årsak.
2. Endogen: Hypofyseadenom (Cushings sykdom) – godartet svulst som overproduserer ACTH → overstimulerer binyrene. Ca. 70% av endogene tilfeller.
3. Binyresvulst (adenom/karsinom) som produserer kortisol uavhengig av ACTH.
4. Ektopisk ACTH-produksjon (f.eks. lungekreft) – sjeldent.

Kvinner påvirkes oftere enn menn (forhold ca. 3:1), ofte i alderen 20–50 år.

Behandling – tilpasset årsak

• Kirurgi: Transsfenoidal reseksjon av hypofyseadenom (førstevalg ved Cushings sykdom). Binyresvulst: adrenalektomi (ofte laparoskopisk).
• Medikamentøst: Kortisol-synthesehemmere (ketoconazol, metyrapon, osilodrostat) eller mifepriston (glukokortikoid-reseptor antagonist) ved inoperable tilfeller eller som bridge til kirurgi.
• Stråleterapi: Ved persistens/recidiv etter kirurgi, eller hvis kirurgi ikke er mulig.
• Tapering av glukokortikoider: Ved eksogen årsak – langsom, overvåket reduksjon under legeoppfølging.

Fremtid og oppfølging

Med moderne diagnostikk (senetime salivat-kortisol, 24-timers urin fritt kortisol, MR hypofyse/binyrer) og sentralisert behandling ved store sykehus, er utsiktene gode. Tidlig diagnose forhindrer irreversibel skade på bein, hjerte-kar og metabolisme. Livslang oppfølging er ofte nødvendig pga. risiko for recidiv og hypokortisolisme etter kur.