Burkitt lymfom: Årsaker, symptomer og moderne behandling

En agresiv, men kurabel B-celle lymfom

Burkitt lymfom er en svært raskvoksende, høygradig malign B-celle lymfom. Den er mest vanlig hos barn (endemiisk form i malaria-områker forbundet med Epstein-Barr virus/EBV) og ved immunsvikt (HIV, post-transplantasjon). I vestlige lande forekommer sporadisk form (ofte EBV-negativ) hos alle aldre. Uten behandling er den dødelig på uker – med moderne kjemoterapi er overlevelse >90 % hos barn, 70–80 % hos voksne.

Patogenese

Kromosome 8;14 translokasjon (MYC-onkogen under immunoglobulin tyngdekjede enhanser) driver ukontrollert B-celle proliferasjon. EBV (endemisk) bidrar via virale proteiner (EBNA, LMP) som stimulerer cellevekst og unngår immunovervåkning.

Klinisk bilde

• Endemisk (barn, Afrika/Papua Ny-Guinea): Kjeve-/ansiktssvulst, bukkal mukosa, ofte abdominalt utbredelse.
• Sporadisk (vestlige land): Abdominal masse (ileocekkal region, ovarier, testikler), lymfeknuter, benmarg, sentralnervesystem (CNS), brystkasse.
• Immunsviktsassosiert: Lignende sporadisk, ofte ekstralymafoid.
• B-symptomer: feber, nattsvett, uforklarlig vektfall >10 %.
• CNS-påvirkning: nevrologiske defisitter, kraniale nervpareser.

Diagnostikk

• Ekskisjonsbiopsi av lymfeknute/masse (ikke nålebiopsi – trenger arkitektur).
• Immunhistokjemi: CD20+, CD10+, BCL6+, BCL2-, Ki-67 ~100 %.
• FISH / PCR for MYC-translokasjon (t(8;14), t(8;22), t(2;8)).
• Staging: CT/PET-CT, benmargbiopsi, lumbalpunktjon (CNS), HIV-test, hepatitt, hjertetfunksjon (antrasyklin-kardiotoksisitet).

Behandling – intensiv kjemoterapi (CNS-profilakse avgjørende)

• Pediatriske protokoller (f.eks. LMB, BFM, COG): Cyklisk, dosisett, kortvarig (4–6 mnd): Cyklfosfamid, cytarabin (høy dose), metotreksat (høy dose + folinsyre redning), doxorubisin, vincristin, prednisolon, etoposid, intratekale kjemoterapi (metotreksat, cytarabin, hydrokortison) for CNS-profilakse.
• Voksne protokoller (f.eks. DA-EPOCH-R, R-CODOX-M/IVAC + R): Rituksimab (anti-CD20) tilsettes – forbedrer overlevelse. Dosejustering ved eldre/komorbiditet.
• Stamcelletransplantasjon (autolog): Konsolidering ved første remisjon hos voksne med høy risiko / partiell respons.
• Stråleterapi: Selten, kun ved residual masse / CNS-sykdom.

Oppfølging

Kontroller hver 3–6 mnd i 2–3 år, så årlig: klinisk, blodprøver (LDH, blodstatus), bilde (CT/PET ved symptomer). Senfølger: sekundærmaligniteter (AML, MDS), kardiotoksisitet, infertilitet, neurokognitiv påvirkning (craniospinal bestråling), hypofysefunksjon.

Burkitt lymfom er en medisinsk akutt tilstand som krever umiddelbar henvisning til senter med ekspertise på agressiv lymfom. Tidlig diagnose og protokollbasert behandling gir høye kurablerater.