Miller Fisher-syndrom: Sjelden nevrologisk variant av Guillain-Barré – symptomer, diagnostikk og behandling

Miller Fisher-syndrom (MFS) er en akutt, autoimmun mediert nevropati preget av triaden: **oftalmoplegi (øye bevegelsesforstyrrelse), ataksi (koordinasjonsvansker), arefleksi (manglende reflekser)**. Det er en variant av Guillain-Barré syndrom (GBS) – og krever rask diagnostikk og behandling for å forhindre respiratorisk svikt.

Årsak: Autoimmun angrep på nervers myelin

• Ofte etter infeksjon (Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, CMV, EBV, Mycoplasma, influensa).
• Molekylær mimikkri: Antistoffer mot bakterieoverflate (gangliosider GQ1b) kryssreagerer med nervers myelin / aksomer.
• Resultat: Demyelinitisering av kraniale nerver (III, IV, VI), perifer sensoriske nerver, autonomt nervesystem.

Symptomer – rask utvikling (timer–dager)

• Øye: Dobbeltbilde (diplopi), hengende øyelokk (ptose), pupillforstørrelse, nystagmus.
• Koordinasjon: Gangvansker, klodete hender, dårlig balanse (ataksi) – *uten* markedet muskelsvakhet initially.
• Reflekser: Manglende senerreflekser (arefleksi) – ofte første objektive funnet.
• Ansikt / bulbar: Talelast, svelgevansker, ansiktsparese (senere).
• Autonomt: Blodtrykkssvingninger, arytmi, urinretensjon, obstipasjon.
• Respiratorisk: Pustekorthet, nattetidskypné – *advarsel på kommende respiratorisk svikt*.

Diagnostikk

• Klinisk triade (oftalmoplegi, ataksi, arefleksi) + akutt debut.
• Lymfocytær cytoalbuminær dissosiasjon i ryggmargsvæske (høyt protein, normale celler) – typisk fra uke 1–2.
• Anti-GQ1b antistoffer: Spesifikke for MFS (85–90 % sensitivitet).
• Nervledningshastighet: Demyeliniserende mønster.
• MR hjerne: Ekskludere hjernestamminfarkt, tumor, myelitt.

Behandling: Tidlig = bedre utfall

1. IVIG (intravenøst immunglobulin): 2 g/kg over 2–5 dager. Førstevalg. Neutraliserer patogene antistoffer.
2. Plasmaferese (PLEX): 5 utvekslinger over 7–10 dager. Alternativ / kombinasjon ved alvorlig sykdom / respiratorisk påvirkning.
3. Overvåkning: Vitalparametere, vitalkapasitet (VC), negativ inspiratorisk kraft (NIF) – *daglig* ved innleggelse. Intubering ved VC < 15–20 ml/kg.
4. Rehabilitering: Fysioterapi, ergoterapi, logoped tidlig – for å unngå kontrakturer, optimalisere ADL, støtte psykosocialt.

Prognose

• De fleste (70–80 %) full restitusjon på 3–6 mnd.
• Resten kan ha restklager: øyeparese, ataksi, trøtthet.
• Mortalitet lav (< 5 %) – hovedårsak: respiratorisk svikt / autonom dysfunksjon.
• Gjentakelse sjeldent (< 5 %).

MFS er en nevrologisk akuttlidelse. Mistanke = innleggelse. Tidlig IVIG/PLEX redder liv og nervfunksjon. Etterpå: Tid, trening og tålmodighet.