Encefalitt lethargica: Den mystiske «søvnende sykdom» – symptomer og behandling

Encefalitt lethargica (EL) er en ekstremt sjelden, alvorlig hjernesykdom som forårsaker dyp søvnighet, opp til koma. En stor epidemi forekom 1917–1928 («den søvnende sykdom»), deretter forsvant den nesten helt. Isolerte tilfeller forekommer fortsatt. Årsaken er ukjent; en immunmediert mekanisme etter infeksjon er mest sannsynlig, men ingen spesifikk patogen er identifisert.

Symptomer: Starter ofte med hodepine, feber, skjelvinger, personlighetsendringer (psykose). Deretter følger progressiv letargi, koma. Pasienter kan innta sterile stressposisjoner (grimaser, bøyd lemmer). Noen våkner fullstendig, andre forblir i katatonisk tilstand (vekne, men uten kontakt). Bevegelsesforstyrrelser (parkinsonisme) kan dukke opp år senere.

Oliver Sacks beskrev i boken «Oppvåkninger» (1973) dramatiske, men midlertidige, forbedringer ved behandling med L-dopa hos katatoniske pasienter. I dag er behandlingen symptomatisk: stabilisering, ernæring, infeksjonsprofylaxe, og ved parkinsonisme – dopaminerg terapi. Ingen kur eksisterer.

Diagnosen er vanskelig på grunn av sjeldnenhet og manglende spesifikke markører. MR og ryggvæskeundersøkelse brukes for å utelukke andre årsaker. Pasienter bør henvises til nevrologisk senter og vurderes for kliniske studier. EL viser hvor lite vi ennå vet om hjernens sårbarhet for immunologiske angrep.