Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Dobbelt aortabue: Sjelden medfødt feil som trykker på luftveiene og spiserøret

Dobbelt aortabue: Sjelden medfødt feil som trykker på luftveiene og spiserøret

Dobbelt aortabue: Sjelden medfødt feil som trykker på luftveiene og spiserøret
Et diagram over aorta, viser en normal aortabue.

Hva er dobbel aortabue?

En sjelden medfødt kardiovaskulær misdannelse hvor aorta har to buer i stedet for én. Den ekstra buen (vanligvis høyre) trykker på spiserør og luftrør, og gir symptomer som ofte debuterer tidlig, men kan bli oversett i år.

Dobbelt aortabue: Sjelden medfødt feil som trykker på luftveiene og spiserøret
Personer med en dobbel aortabue kan oppleve støyende åndedrett og kvelning.

Symptomer

  • Støyende/striduløst puster (stridor).
  • Kvelning, kvalme, oppkast ved matintak.
  • Gjentatte lungebetennelser pga. aspirasjon.
  • Vedvarende trykk kan erosjonsvev i spiserør/luftrør.

Ofte i selskap med andre hjertefeil (VSD) eller kromosomavvik (mosaikk).

Diagnostikk

Fysisk undersøkelse → billeddiagnostikk: røntgen, MR av hjerte og luftveier, evt. CT/øsofagoskopi for å vurdere trykk og skade.

Behandling: Kirurgisk separasjon

Eneste kurative valg. Under narkose skilles den ekstra buen, aortaforkant lukkes med synter. Postoperativt: umiddelbar symptomlindring, forbedret puste. Komplikasjoner: infeksjon, blødning, trombose – men risikoen ved ubehandlet tilstand er større.