Dobbelt aortabue: Sjelden medfødt hjerte-misdannelse med alvorlige konsekvenser

Dobbelt aortabue er en sjelden, medfødt kardiovaskulær misdannelse hvor aortabuen – den store artæren som fører blod fra hjertet – har en ekstra bue som trykker på spiserøret og luftrøret. Selv om tilstanden er til stede fra fødsel, kan symptomer være så milde at diagnosen first stilles i barne- eller voksenalder.

Embryologisk bakgrunn

Normal Dannes aortabuen som en enkel kurve til venstre. Ved dobbelt aortabue forblir en embryologisk struktur (den høyre aortabuen) som normalt regrederer. Resultatet er to buer med egne sidegren som sløyfer rundt spiserør og luftpipe, og skaper trykk.

Symptomer og presentasjon

Symptomer utvikler seg gradvis med vækst og økt trykk:

• Stridor (piskende innånding), «skurkende» pust
• Kvalme, oppkast, svelgevansker (dysfagi)
• Gjentatte luftveisinfeksjoner, lungebetennelse
• Kronisk hoste, spesielt ved liggende stilling

Ofte forekommer sammen med andre medfødte hjertemisdannelser (f.eks. ventrikkelseptumdefekt) eller kromosomavvik.

Diagnostikk

Ved mistanke brukes billediagnostikk: røntgen, CT, MR, og ofte esofagoskopi eller bronkoskopi for å vurdere trykkets alvorlighetsgrad. Tidlig diagnose er viktig for å forhindre varig vevskade.

Behandling

Kirurgi er den eneste kurative behandlingen. Under fullnarkose skilles den ekstra buen fra den primære, og aortåpningene sutureres. Operasjonen gir ofte umiddelbar symptomlindring og normalisert lungefunksjon. Risiko for komplikasjoner (blødning, infeksjon, blodpropp) finnes, men er lav i erfarne hender. Ubehandlet bærer tilstanden risiko for øsophaguserosjon, tracheomalaci og livstruende infeksjoner.