Hva er en dobbel aortabuen?
En dobbel aortabuen er en sjelden medfødt kardiovaskulære misdannelser som kan presentere symptomer sammen med flere andre former for medfødte misdannelser. Svekke et spedbarn fordøyelses og respiratoriske funksjoner, er en dobbel aortabuen ofte mild i sin presentasjon, slik at det å forbli udiagnostisert til barnet er eldre. Behandling for denne tilstanden krever ofte kirurgisk separasjon av buene for å lindre symptomer og gjenopprette riktig lungefunksjon. Hvis venstre ubehandlet, ikke en dobbel aortabuen bære en betydelig risiko for komplikasjoner, inkludert en økt mottakelighet for infeksjoner og esophageal forverring.
Mens i livmoren, en fosterets aorta normalt danner som en enkel bue som kurver mot venstre, som fører bort fra hjertemuskelen. I nærvær av en dobbel aortabuen, forblir et overskudd bue på plass, noe som påvirker eksisterende arteriell funksjon. De to buene har sine egne mindre arterielle passasjer som sløyfe rundt og sted unødvendig press på spiserøret og luftrøret. Det er ikke uvanlig for en dobbel aortabuen å skje sammen med andre medfødte hjertemisdannelser eller tilstander, for eksempel en ventrikkelseptumdefekt eller kromosom mosaicism.
annonse
På grunn av dempet natur første symptom presentasjon, en dobbel aortabuen kan forbli udiagnostisert i flere år. Når symptomene er til stede, kan en rekke forskjellige diagnostiske tester brukes etter en første fysisk undersøkelse for å bekrefte tilstedeværelsen av denne medfødte. Vanligvis kan imaging tester, inkludert røntgen og magnetisk resonans imaging (MRI), utføres for å vurdere tilstanden og funksjonalitet i hjertemuskelen. Ytterligere imaging tester kan bli utført for å vurdere tilstanden til luftveiene, herunder spiserør og luftrør.
De med en dobbel aortabuen kan oppleve en rekke tegn og symptomer som gradvis forverres med økt press. Selv om den første presentasjonen av medfødt defekt kan være mild, kan effekten av esophageal og luftrør trykket gradvis kompromiss lungefunksjon. Personer med denne tilstanden kan utvise støy eller skurrende respirasjon og har problemer med choking og oppkast. Noen symptomatiske personer kan oppleve utvikling av kroniske utbrudd av lungebetennelse som følge av vedvarende luftveis begrensning. Hvis venstre ubehandlet, kan fortsatt press på spiserøret føre til erosjon av esophageal og tracheal vev og kroniske luftveisinfeksjoner.
Den kirurgiske fjerning av dobbelt aortabuen er den eneste levedyktige alternativ behandling for å lindre symptomer og eliminere esophageal og tracheal press. Utføres under generell anestesi, innebærer operasjonen skille den sekundære gren fra den primære og ved hjelp av suturer for å lukke aorta åpninger som er igjen i hver ende. Som med alle inngrep, til kirurgi rette opp dette medfødt misdannelse, utfører risiko for betydelige komplikasjoner, inkludert infeksjoner, store blødninger og blodpropp. Personer som gjennomgår kirurgi generelt opplever en umiddelbar lindring av symptomer og bedring i sin lungefunksjon.