Hjem >> Sykdommer og betingelser >> Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
En ultralyd kan brukes til å oppdage en buktumor.

Myofibroma er godartede svulster dannet av glatte, muskellignende celler i fibrøst bindevev. De finnes i de fleste bindevev, bein og bukhule, spiller rolle i vekst, differensiering og sårheling. Ubehandlet kan de bidra til fibrose og i sjeldne tilfeller malign transformasjon.

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
Når den glatte, muskellignende celler blir ubehandlet, de kan spille en rolle i dannelsen av myofibromkreft.

Typer og prognose

  • Solitære myofibromer: Enkeltsvulst, ofte submukøst. God prognose.
  • Multisentriske myofibromer: Flere submukøse knuter. God prognose ved spontan regresjon.

Prognosen avhenger kritisk av visceralt engasjement (svulster i vitale organer). Viscerale lesjoner gir organobstruksjon, infeksjon og høy dødelighet – ofte ved eller kort etter fødsel (kardiopulmonale/GI-komplikasjoner).

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
Myofibromer kan fjernes kirurgisk med pasienten under generell anestesi.

Forekomst hos barn og voksne

Spedbarn/barn: Mest vanlig i vekstfaser. Infantile myofibromer fjernes kirurgisk under generell anestesi med lavt residivrisiko. Kan sitte i bløtvev, bein eller organer.

Voksne: I alle vev, hyppigst hode/hals og sårregioner (fibroblaster ved reparasjon danner arrvev/myofibroma). Gjentatte sår → høyere hyppighet. Kirurgisk fjerning er hovedregel.

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
En positiv prognose for myofibroma avhenger av om det er visceral involvering.

Biologisk funksjon og risiko

Myofibroma-celler producerer adhesjonsmolekyler (ICAM, vaskulære, neurale) som rekrutterer lymfocytter til inflammatoriske/immunologiske reaksjoner. De produserer også kollagen og glykosaminoglykaner (vekst/sårheling). Feildiagnose/ubehandlet → vevsfibrose → kreftutvikling mulig.

Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
Myofibromer kan vises som enten ensomme eller multisentriske svulster.
Myofibroma: Godartede bindevevssvulster – symptomer, typer og behandling
Infantile myofibromer kan utvikle seg mens barnet vokser i mors liv.

Viktig: Nøye oppfølging

De fleste myofibromer fjernes kirurgisk uten problemer. Men feildiagnose kan gi spredning av fibrotisk vev og sykdom. Legeoppfølging er avgjørende.